血友病的治療與預防

因子Ⅷ和因子Ⅸ製劑：傳統上多用人血漿凍幹濃縮製劑，亦有牛、豬血漿的因子Ⅷ製品。為防止經血傳播疾病，如艾滋病、乙型和丙型肝炎等，近年國外臨床上已廣泛應用基因重組人因子Ⅷ和因子Ⅸ製劑;一些用新技術提取並經滅毒處理的高純度因子Ⅷ和因子Ⅸ目前已完全取代了傳統的製劑，進而大大地增加了治療的安全性。因子Ⅷ的半衰...[詳細]

貧血

地中海貧血的診療

重型β地貧是β0或β+地貧的純合子或β0與β+地貧雙重雜合子，因β鏈生成完全或幾乎完全受到抑製，以致含有β鏈的HbA 合成減少或消失，而多餘的α鏈則與γ鏈結合而成為HbF( a2 γ2)，使HbF明顯增加。由於HbF的氧親合力高，致患者組織缺氧。過剩的α鏈沉積於幼紅細胞和紅細胞中，形成α鏈包涵體附著於紅細胞膜上而使其變僵硬，在骨髓內大多被破壞而導致“無效造血”。部分含有包涵體的紅細胞雖能成熟並被釋放至外周血，但當它們通過[詳細]

造血障礙

再生障礙性貧血診斷與治療指南

一、再障的定義再生障礙性貧血(aplastic anemia, AA，再障)是一種骨髓造血功能衰竭症，主要表現為骨髓造血功能低下、全血細胞減少和貧血/出血/感染征候群。傳統學說認為，在一定遺傳背景下，再障作為一組異質性綜合征可能通過三種機製發病：原、繼發性造血幹/祖細胞(種子)缺陷、造血微環境(土...[詳細]

評論

京衛網審[2013]第0193號
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