病例報道
Marchiafava-Bignami病(MBD)是一種以胼胝體脫髓鞘為特征的罕見病,與慢性酒精中毒可能有關。腦橋中央髓鞘溶解症(centml pontine myelinolysis,CPM)是一種罕見的脫髓鞘疾病,與酒精中毒也有關。韓國Kang Kim報道了一例酒精性幹硬化患者合並肝性腦病同時存在MBD和CPM的罕見病例。該患者為49歲,男性,因精神改變滑倒被送至急診。患者表現為精神錯亂、行為異常、失語。既往有酒精性肝硬化病史。頭顱CT未見明顯異常。起初實驗室指標:血紅蛋白74g/dL,WBC 8790/gL,TB259mg/dL,AST/ALT 67/6IU/L,BUN/Cr 15/1.7mg/dl,Vit B12 122000pg/ml, 葉酸 3.3lng/ml,Na135mmol/L,Cl 107mmol/L,K3.1mmol/L。提示為肝性腦病。
經保守治療同時降氨治療後患者精神異常未得到改善。3周後頭顱MRI提示腦橋中央、腦橋外、齒狀核、胼胝體、基底節、丘腦髓鞘溶解。故診斷為MBD和CPM。患者經保守治療和維生素補充治療病情不能緩解,最後轉至康複醫院。這是一個將MBD和CPM誤診為肝硬化肝性腦病的病例。因此,慢性酒精中毒、ALD患者出現精神異常時不僅要考慮到酒精撤除綜合征、肝性腦病,還要考慮到MBD或CPM可能。
吉林大學zhang報道了慢性重度肝炎患者治療成功的一例患者。臨床資料:患者男性,52歲,有重度飲酒史30餘年。10天前飲酒後逐漸出現皮膚、鞏膜黃染加深,食欲降低,腹脹、皮膚瘙癢、極度乏力。遂於2010年12月27日人院。人院檢查:肝功能:AST 119U/L,GGT382U/L,ALB 28.8g/L,TBIL638.5umol/L;凝血功能:GTT 20.3,SEC-PT 18.1s,PTA45%;腹部CT:肝髒形狀不規則,肝表麵粗糙,肝實質密度較低,脾腫大,腹水。HAV、HBV、HCV(-)。考慮為酒精誘導的慢性重型肝炎。
人院後予以健康宣教囑其戒酒,並采取綜合治療措施,包括一般支持治療,保護肝功能,對症治療,人工肝血漿置換,足量糖皮質激素。患者症狀逐漸緩解。3個月後複查肝功能:AST 32U/L,GGT 265U/L,ALB 33.7g/L,TBIL 57.0umol/L;凝血功能:GTT 16.2,SEC-PT 13.5s,PTA 65%。慢性重症肝炎是一種具有肝細胞大量壞死和肝功能嚴重受損的疾病。患者嚴重缺乏各種生物活性物質,而且大量代謝產物在體內積聚,可發生致命性合並症如肝性腦病、肝腎綜合征、上消化道出血,終至多髒器功能衰竭。通過以上綜合治療措施,患者病情可得到改善,並可爭取更多時間為LT做準備,甚至可免於肝移植。