紅細胞微泡激活接觸係統激活凝血因子IX的兩條途徑
儲存損傷誘導的紅細胞衍生微泡(RBC-MVs)通過支持凝血酶原複合物的組裝來促進凝血。也有報道稱RBC-MVs通過固有途徑啟動凝血。為了闡明RBC-MVs誘導的凝血激活機製，研究人員在緩衝係統...
來源：Medsci梅斯 2020-02-05剪接體基因罕見變異驅動熱點表型變化
部分血液惡性腫瘤患者攜帶罕見的剪接體基因突變，這種突變與未知疾病相關。很多罕見的甚至是私有的剪接體基因突變產生熱點突變的分子表型，並可能致病。
來源：Medsci梅斯 2020-02-05硼替佐米治療特發性多中心Castleman病的長期安全性
基於持久的療效和安全性，硼替佐米被國際共識推薦為特發性多中心Castleman病的一線治療。本研究旨在評估硼替佐米在長達6年治療期間的長期安全性和療效。
來源：Medsci梅斯 2020-02-04Ropeginterferon alfa-2b對比羥基脲用於真性紅細胞增...
PROUD-PV和CONTINUATION-PV試驗旨在比較新型長效型單修飾脯氨酸幹擾素Ropeginterferon alfa-2b和羥基脲(真性紅細胞增多症的標準治療方案)的療效，治療時間...
來源：Medsci梅斯 2020-02-04肝素誘導性血小板減少症快速準確診斷的新算法！
及時確診肝素誘導性血小板減少症(HIT)對指導初始患者的治療至關重要。在本研究中，研究人員評估了三組檢測抗PF4/肝素抗體的免疫測定法的性能，進而推到出了一種短分析周轉時間(TAT)的診斷算法...
來源：Medsci梅斯 2020-02-01終於鑒定出與人疾病相關的iNKT表型！
鑒定出效應功能具有明顯區別的臨床相關人iNKT細胞表型。本研究闡明了顯性iNKTcell在GVHD患者和異源造血幹細胞移植(alloc -HSCT)和自身免疫係統重建後的健康患者中的異質性。
來源：Medsci梅斯 2020-02-012020年1月30日Blood研究精選
2020年1月30日Blood研究精選
來源：Medsci梅斯 2020-02-01輸血可逆轉鐮狀細胞病的異常血管生成
緩慢的RBC流動和血管堵塞觸發了HIF-1α誘導的異常血管生長的促血管生成環境。在SCD小鼠中，輸血可逆轉新血管的生成，突出了BM血管係統的可塑性。
來源：Medsci梅斯 2020-02-01C5補體抑製劑Crovalimab治療陣發性夜間血紅蛋白尿
抑製補體C5是有明顯臨床症狀的陣發性夜間血紅蛋白尿(PNH)患者的標準護理(SoC)。持續完全抑製末端補體途徑和高血清濃度的C5對藥物開發構成挑戰，導致隻能采用靜脈注射(IV)治療。
來源：Medsci梅斯 2020-02-01原發性血小板增多症的MPL基因突變揭示了一條依賴於W491的共有激活通路
H499C和H499Y突變通過一個新發L498W和經典S505N突變增強TpoR的激活。艾曲波帕和L498W、S505N和W515K突變激活TpoR依賴W491，W491可能在細胞表麵被激活。
來源：Medsci梅斯 2020-02-01達雷木單抗治療AL澱粉樣變的療效和安全性
達雷木單抗(Daratumumab)用於AL澱粉樣變性患者的耐受性良好。達雷木單抗用於既往治療過的AL澱粉樣變患者，可促進獲得快速深層次的血液學緩解。
來源：Medsci梅斯 2020-02-01研究揭示新型血液成分
近日，來自蒙彼利埃大學癌症研究所(IRCM)的一項研究揭示了血液循環中存在完整的功能性線粒體。這一發現可能會加深我們的生理學知識，並開辟新的治療途徑。
來源：生物穀 2020-01-26藍鳥生物宣布在德國推出一次性的基因療法ZYNTEGLO（編碼βA-T87...
藍鳥生物宣布在德國推出ZYNTEGLO(編碼βA-T87Q -globin基因的自體CD34 +細胞)，這是一種僅需注射一次的基因療法，用於12歲及以上非β0 /β0基因型、可進行造血幹細胞(...
來源：Medsci梅斯 2020-01-222020年1月16日Blood研究精選
2020年1月16日Blood研究精選
來源：Medsci梅斯 2020-01-22
