圖1胸片示氣管明顯左偏，縱隔輕度左移，左側少量氣胸及中量胸腔積液。圖2胸部CT顯示左主支氣管內腫物，左肺膨脹不全伴胸腔積液。圖3右主支氣管可見一個菜花樣腫物，管腔通暢。圖4左主支氣管開口幾乎被菜花樣腫物完全阻塞，血管豐富。圖5腫瘤細胞呈篩狀、小管或實性巢排列；部分篩狀結構在酸性黏多糖豐富的硬化性基底膜樣物質中圍繞成圓柱體排列（HE×200）。

摘要 患者男性51歲，因咳嗽、咳痰10餘年、勞累性呼吸困難進行性加重4個月、急性加重3天入院。患者煤礦井下粉塵作業20餘年，吸煙20支/天×20餘年。根據查體、X線胸片和胸部CT及病理檢查結果，診斷為左、右主支氣管腺樣囊性癌（圓柱瘤，cylindroma）。該病曆提示，該病診斷要點為與體位相關的呼吸困難；左側氣胸和胸腔積液但氣管和縱隔卻移向患側；經CT及病理檢查確診。

臨床資料

病史患者男，51歲，主因咳嗽咳痰10餘年、勞累性呼吸困難進行性加重4個月、急性加重3天入院。胸片示左側氣胸伴少量胸腔積液。

既往史煤礦井下粉塵作業20餘年，吸煙20支/天×20餘年。

體格檢查氣管左偏；左上肺叩鼓音，左中下肺叩濁音，左肺呼吸音消失，右肺少量幹濕音；心律齊，無雜音；腹平軟，無壓痛，雙下肢凹陷性水腫。

輔助檢查入院後胸片示氣管明顯左偏，縱隔輕度左移，左側少量氣胸及中量胸腔積液（圖1），胸部CT示左主支氣管內腫物，左肺膨脹不全伴胸腔積液（圖2）。

　　住院第2天纖維支氣管鏡檢查示右主支氣管見一菜花樣腫物，管腔通暢（圖3）,左主支氣管開口幾乎被另一菜花樣腫物完全阻塞，血管豐富（圖4）。

　　腫物組織病理示：腫瘤細胞呈篩狀、小管或實性巢排列；部分篩狀結構在酸性黏多糖豐富的硬化性基底膜樣物質中圍繞成圓柱體排列（圖5）。

診斷左、右主支氣管腺樣囊性癌（圓柱瘤，cylindroma）。

評論

　　診斷要點：① 患者有與體位相關的呼吸困難，需考慮中央氣道阻塞可能；② 胸片示左側氣胸和胸腔積液，氣管和縱隔未移向健側，卻移向患側，應考慮左肺阻塞性膨脹不全；③CT示左主支氣管內腫物，支氣管鏡提示左、右主支氣管雙側腫物，病理診斷為支氣管腺樣囊性癌。

　　患者出現氣胸可能是左主支氣管內腫物形成單向活瓣，導致左肺過度膨脹所致，隨後出現胸腔積液。

　　腺樣囊性癌是一類與唾液腺腫瘤組織學一致的惡性上皮腫瘤，上皮樣細胞生長方式獨特，以篩狀、小管和腺樣排列，部分篩狀結構在酸性黏多糖豐富的硬化性基底膜樣物質中圍繞成圓柱體排列，故又稱圓柱瘤。

　　支氣管腺樣囊性癌在全部肺腫瘤中所占比例低於1%，好發於40～60歲人群，兩性發病率相當。90%患者的腫瘤起源於氣管、支氣管主幹或肺葉支氣管內。臨床表現為近端氣道阻塞症狀。影像學表現為中央型腫塊，可伴支氣管內腫物或在支氣管壁上形成斑塊或環狀病變，常擴展到肺實質，偶進入縱隔脂肪。

　　腺樣囊性癌是一種伴晚期轉移的多次複發性腫瘤，生存周期需長期觀察分析。首選手術加放射治療。由於很難了解腫瘤邊界，易局部複發。對於嚴重呼吸困難而不能手術的患者，經支氣管鏡腔內腫物切除及支架置入是重要的姑息治療手段。

　　(北京大學第一醫院呼吸內科 牟向東 闕呈立 王廣發 李桂蓮 病理科 柳平)