弛緩性麻痹加肌肉萎縮通常會讓人想到周圍神經疾病，然而病變的定性和定位並非總是遵循著同一原則。例如，當患者一覺醒來時發現手部下垂，即使臨床上要考慮橈神經麻痹，但也可能是中樞神經係統損傷導致;而吉蘭巴雷綜合征的暴發性病程也可能會讓人誤以為腦死亡。本文將介紹的患者以亞急性弛緩性四肢癱起病，但在MRI檢查後，病變定性定位卻出乎意料。

        病例回顧

        51歲白種人患者，由於骨髓增生異常綜合征而接受幹細胞移植，移植後6周出現了單純純運動弛緩性四肢麻痹，並在數日內發生進展。患者在接受幹細胞移植前5天的首次神經學評估中已出現一定的全身肌肉萎縮，但當時無肢體癱瘓的症狀。雖然患者的認知和腦幹功能，包括麵部肌肉的功能均得以保留，但四肢均出現了癱瘓，隻有左右小指的運動功能保留。雙側深腱反射消失，巴賓斯基征陰性。

        患者在數日內出現四肢癱，並且深腱反射消失，有可能是吉蘭巴雷綜合征(GBS)。然而，患者的全身同時開始發生癱瘓，而非逐步向上發展，這在GBS中並不常見。此外，由於患者接受了環孢菌素A和黴酚酸酯的免疫抑製治療，因此新發生的自身免疫性疾病也不太可能。考慮到患者曾患肺炎伴有呼吸衰竭，並在ICU接受治療，此時懷疑患者的診斷為多發性神經病。

        然而數日之後，患者出現了急性意識混亂，因此接受了MRI檢查。FLAIR像(圖1A)顯示局限於皮質下中央前回的對稱性高信號影，相應部位DWI像(圖1B)顯示高信號，增強掃描未見明顯強化，ADC未見明顯異常(圖像未給出)。由於接受移植前6天患者的MRI並未發現任何異常改變，因此本次的四肢癱歸因於新發的中樞神經係統損傷。

        圖1 患者的MRI檢查結果

        由於ADC正常，這裏不考慮卒中的可能。其他可以在DWI上表現為高信號，而ADC上無低信號的疾病還包括活動性多發性硬化病灶、腦膿腫和病毒性腦炎。從MRI上看，病灶的形態不符合多發性硬化的表現，而由於病灶沒有占位效應或邊緣強化，因此也不考慮細菌性腦炎或腦膿腫。

        本例患者處於免疫抑製狀態，出現亞急性發展的四肢癱和新發皮層下病變，高度提示嗜神經病毒的感染或再激活。單純的運動性症狀常提示脊髓灰質炎病毒感染，但患者接種過疫苗，該診斷也不予考慮。

        為了進一步明確診斷，患者接受了腰椎穿刺，結果顯示細胞計數正常，蛋白質和白蛋白輕度升高。單純皰疹病毒1/2型、水痘-帶狀皰疹病毒、EB病毒、巨細胞病毒、人皰疹病毒6型、JC病毒、腺病毒、腸道病毒、脊髓灰質炎病毒和細菌DNA(通用引物)的PCR結果均為陰性，而巨細胞病毒(CMV)的拷貝數高達8600/mL。

        通常認為，腦脊液PCR對CMV的敏感性較高，但也並非是100%。此外，腦脊液病毒PCR最初可能是假陰性，而在症狀發作和腰椎穿刺之間的3～14天內，PCR陽性的概率增加。因此，本例患者被初步診斷為CMV腦炎，並接受了靜脈內更昔洛韋治療(5mg / kg /天，持續2周)。

        在接下來的3周內，患者的血清PCR檢查結果逐漸轉陰，四肢癱症狀也開始逐漸恢複，但到了第4周，患者的上肢仍為中度無力(MRC肌力分級3～4級)，下肢則為重度癱瘓(1～2級)。不幸的是，在病程的進展中，患者由於肺部感染出現膿毒性多器官功能衰竭，最終死亡。

        小結

        亞急性遲緩性四肢癱雖然常常提示周圍神經疾病，但單純的運動皮層受累也可有此種表現。在本例患者中，MRI提示患者的病變局限於雙側皮質下中央前回。因此，盡管根據症狀進行定性和定位是必不可少的，但對可能的鑒別診斷留個心眼，有助於識別出一些少見但可治的疾病。

        原始出處：

        Zeller D， Heidemeier A， Grigoleit G U， et al.Case report： subacute tetraplegia in an immunocompromised patient. Bmc Neurology， 2017.