係統性紅斑狼瘡（SLE）是一種累及全身的自身免疫性疾病，其臨床表現及首發症狀多樣，且在疾病早期症狀多不典型，可能導致漏診誤診。本文主要介紹該病的診斷與治療。

　　病例簡介

　　病史患者女性，21歲，雙耳紅斑，伴糜爛、滲出20餘天，麵部紅斑10餘天。發病過程中伴體溫升高及四肢關節疼痛，無明顯光敏現象及口腔黏膜潰瘍。既往體健，否認類似疾病的家族史。

　　體格檢查一般情況可，蹲下後站立困難。皮膚科檢查示，雙側顴、頰部見片狀紅斑，耳垂紅斑表麵局部破潰、結痂，多個指（趾）末端及甲皺襞見紫癜樣皮損，口腔黏膜無潰瘍。

　　實驗室檢查血常規：白細胞計數（WBC）3.21×109/L，血小板計數（PLT）60×109/L；抗核抗體定性陽性，定量>1︰1000，抗雙鏈DNA（dsDNA）抗體、抗Sm抗體及抗nRNP/Sm抗體均陽性。

　　臨床診斷係統性紅斑狼瘡（SLE）

　　治療予以甲潑尼龍琥珀酸鈉、羥氯喹等口服，患者關節疼痛及皮疹逐漸減輕，白細胞升至正常範圍。症狀控製後甲潑尼龍琥珀酸鈉劑量逐漸減至維持量。

　　診斷

　　若患者滿足下列條件至少1條，即可診斷為SLE：① 活檢證實的狼瘡腎炎，伴ANA或抗dsDNA陽性；② 滿足4條分類標準，其中至少包括1條臨床標準和1條免疫學標準 。

　　治療

　　SLE是一種高度異質性疾病，治療時應注意個體化治療，同時還須權衡風險與效益的關係，根據病情選用適當藥物。

　　無重要髒器損害的SLE

　　若僅有皮疹、低熱或關節症狀者，可隻用類固醇類抗炎藥；皮疹明顯者可用硫酸羥氯喹或小劑量糖皮質激素即可。

　　有重要髒器損害的SLE

　　糖皮質激素 糖皮質激素是目前治療嚴重自身免疫性疾病的首選藥物。用量一般每日每公斤體重潑尼鬆0.5~1.5 mg，輕症者用20~30 mg/d，重症者用40~60 mg/d，病情危重者可用60~80 mg/d，甚至120 mg/d。一般情況下應從大劑量開始，若初始劑量有效，一般12~36小時內即可退熱，1~2天內關節疼痛消失，發熱引起的毒性症狀可明顯好轉；若2天內無好轉，可在初始劑量基礎上增加25％~100％，直至症狀明顯改善。病情好轉後，用藥量即可開始逐步減少。伴彌漫性膜增殖性腎小球腎炎的患者，若神經精神症狀明顯，或出現重症溶血性貧血及血小板顯著低下等迅速惡化的情況時可使用激素衝擊療法。

　　免疫抑製劑 免疫抑製劑具有抗炎和免疫抑製作用，可抑製抗體的產生，產生暫時性免疫耐受狀態。以下情況可采用該藥：① 單獨使用糖皮質激素無效；② 對長期大量糖皮質激素治療不能耐受者；③ 為了更有效地控製SLE導致的部分病損；④ 急性症狀控製後，為進一步減少激素維持量或更好地逐漸遞減激素量。常用的藥物有環磷酰胺和硫唑嘌呤。近年來，有學者建議在病程早期即使用該藥，但其副作用和毒性較大，故使用時須予以重視。

　　大劑量靜脈輸注免疫球蛋白 該療法是一種強有力的輔助治療措施，適用於狼瘡危象、糖皮質激素或免疫抑製劑無效、合並全身嚴重感染和SLE妊娠伴抗磷脂抗體綜合征等情況。

　　血漿置換療法 該療法通常在多髒器損害、器質性腦病綜合征、活動性腎炎、全血細胞減少和糖皮質激素治療效果不佳等情況下使用。

　　透析療法與腎移植 晚期出現腎損害的患者，腎功能衰竭病變不可逆轉，若患者一般情況尚好，可進行血液或腹膜透析，改善心力衰竭和氮質血症等情況，延長患者生命。此外，腎移植亦可改善上述情況，但須在腎外損害的病情無活動時進行。

　　免疫增強劑 左旋咪唑、胸腺肽、轉移因子等可調節免疫狀態，改善免疫紊亂。