患兒男，7歲，脊柱胸段向右彎曲1年餘，後凸2個月，局部無紅腫觸痛。
CT顯示脊柱以T9椎體為中心向右後彎曲，椎體、附件可見廣泛蟲蝕樣及小囊狀骨質缺損。椎體變形以胸椎為著，T10椎體壓縮變扁(圖1，2)。T7-10椎管變窄，未見椎間隙變窄(圖1，3)。右側胸廓塌陷，右4~9肋多發囊狀改變，形態不規則(圖2，3，圖2箭頭示肋骨多發囊性骨改變)。雙側髂骨下部可見囊狀骨質缺損區(圖4)。兩側胸腔積液。
病理結果:椎體及附件、肋骨、髂骨多發骨淋巴管瘤。
討 論
骨淋巴管瘤罕見，由Bickel和Broder於1947年首次報告。病因不清，多數學者認為與淋巴管先天發育異常、炎症、腫瘤及淋巴回流障礙有關。淋巴管發育不全或淋巴引流梗阻使管腔異常擴張，形成囊性病變，導致周圍骨組織溶解吸收，形成骨質缺損。
本病可單發或多發，多發者為先天性淋巴管發育異常。好發於10~15歲兒童，常發生於四肢長管狀骨、顱骨、脊柱、骨盆等處，亦可合並其他軟組織淋巴管瘤。
該病程進展緩慢，症狀與骨質溶解程度不成比例，多數病例發展到病理性骨折或軟組織腫塊時才被發現。
大體病理表現為鬆質骨骨小梁稀少，骨組織缺損，囊性病變壁薄。鏡下囊壁內層襯扁平內皮細胞，含淡黃色澄清漿液及不同含量的蛋白成分，與淋巴管相通時可為乳糜液。
CT 平掃顯示淋巴管瘤呈密度均勻的多囊性病變，骨質缺損而無死骨形成，病變無強化，合並海綿狀血管瘤時可出現強化。椎體淋巴管瘤及骨幹淋巴管瘤常合並病理性骨折。本例出現椎體、肋骨、髂骨等多發小囊樣缺損，其內密度均勻。以T10椎體為主的壓縮骨折，並出現脊柱側彎及胸段椎管狹窄。增強掃描時病灶本身無增強，合並雙側胸腔積液，考慮與淋巴回流異常有關。
骨淋巴管瘤需與神經母細胞瘤多發骨轉移相鑒別。神經母細胞瘤骨破壞多為蟲蝕樣不規則病變，囊性改變少見。
圖1 CT矢狀位重建
圖2 CT三維重建
圖3 胸部CT
圖4 盆腔CT
