病因病理研究

疾病標誌物與發病機製

　　美國學者雷德（Reed）等報告，在皮肌炎（DM）患者中，外周血Ⅰ型幹擾素（IFN）誘導的基因（IFIT1、G1P2、IRF7）和趨化因子（I-TAC、IP-10、MCP-1）的表達與疾病活動度呈顯著正相關，是判斷特發性炎性肌病（IIM）活動的生物學指標。

　　日本學者中島（Nakashima）研究發現，與抗CADM-140抗體陰性、合並急性/亞急性肺間質病變的IIM患者相比，抗體陽性患者的血清白介素（IL）-6和IL-10水平顯著較高，而IL-12和IL-22水平則顯著較低；但抗體水平與患者的生存率無直接相關性。另一日本學者桑名（Kuwanaz）亦報告，IIM患者的預後與肌病特異性抗體無相關性，而甲床周的皮膚潰瘍是預測DM預後的最佳指標。

　　抗信號識別顆粒（SRP）抗體是IIM的特異性抗體之一，法國學者布洛克-凱拉特（Bloch-Queyrat）等報告，抗SRP抗體的滴度與血清肌酸激酶（CK）水平呈正相關；抗SRP抗體主要沉積於病變肌細胞的內質網，可直接導致肌細胞損傷和肌力急劇下降，提示了該抗體在IIM發病機製中的直接作用。

成人與兒童IIM患者病理表現存差異

　　巴西學者晉加（Shinjo）等比較了未經治療的DM成人和兒童患者肌肉中浸潤的炎性細胞的差異，結果發現，CD4和CD8陽性T細胞在兩組患者間的浸潤情況無差異，但CD20+B細胞在成人DM中更常見，且主要位於肌內膜和血管周的肌束膜；主要組織相容性複合物（MHC）-Ⅰ類分子在兒童患者中的表達更突出，MHC-Ⅱ類分子在成人患者中更明顯。但未發現上述差異與臨床表現有相關性。

臨床研究

他汀相關性肌病特點

　　美國學者克裏斯托弗-斯泰恩（Christopher-Stine）報告，在服用他汀類藥物的人群中，約5%可出現非特異性關節肌肉疼痛症狀，但血清CK水平正常；有CK水平升高＞1500 IU/L者約達0.16%；在停用他汀類藥物後，大部分患者的症狀可緩解，並仍可再次應用他汀類藥物，但部分患者的肌肉症狀及CK水平將持續升高。

　　他汀相關性肌病的發病機製尚不清楚，有研究表明，其可能與遺傳基因異常相關，如肉毒堿棕櫚酰轉移酶Ⅱ缺乏、肌腺苷酸脫氨酶缺乏症患者的發病風險明顯增高。

評定IIM疾病活動有標準

　　在今年的美國風濕病學會（ACR）年會上，美國學者賴德（Rider）報告了由50位兒童和成人風濕科醫師及神經醫師共同製定的IIM疾病活動性評定標準（見表）。

　　該標準中的評估內容包括醫師的總體評價、患者的總體評價、肌力、骨骼肌外受累情況、軀體功能評估[健康評估問卷（HAQ）評分]和血清肌酶[CK、乳酸脫氫酶（LDH）、天冬氨酸氨基轉移酶（AST）和丙氨酸氨基轉移酶（ALT）]共6項。若為兒童患者，還應包括兒童健康問卷評估（CHQ）。

　　針對上述各項，都設定了輕微、中度和明顯改善的標準。專家組認為，在上述7項中，至少須2～4項均有改善才可認為患者病情有改善，而明顯改善則須至少5項指標獲得改善。

激素聯用免疫抑製劑或不增加IIM療效

　　在臨床上，激素和免疫抑製劑是治療IIM的首選藥物，但確切療效尚有爭議。

　　英國學者戈登（Gordon）報告了一項為期1年的隨機、雙盲對照多中心研究，以觀察二線藥物甲氨蝶呤（MTX）和環孢素A（CsA）對IIM的療效。研究分為4組：激素+安慰劑、激素+MTX（15～25 mg/w）、激素+CsA[5mg/（kg·d）]和激素+MTX+CsA，所有入組患者均符合蘇博漢-彼得（Bohan&Peter）有關多發性肌炎（PM）/DM的診斷標準且處於疾病活動期。主要研究終點為治療12個月時肌力的改善情況，次要終點為軀體功能改善情況、30米步行時間以及血清CK和血沉（ESR）的變化。

　　結果為，與治療前相比，4組患者經治療後的主要及次要終點指標均獲得顯著改善，但4組間療效無明顯不同。因此，對於IIM患者，在激素治療基礎上加用免疫抑製劑（MTX或CsA或兩者聯合）並不能增加臨床療效。

　　但須注意的是，該研究的樣本量偏少，共入組患者58例，而完成研究者僅有33例。因此，該研究結果的可靠性有待進一步驗證。

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