圖1 CT 血管成像（主動脈弓動脈瘤及動脈壁增厚）

圖2 CT 血管成像（ 右肺動脈狹窄及血管壁增厚）

圖3 CT 血管成像（血管重建，見主動脈弓與右頭臂幹的動脈瘤）

　　病例摘要及分析

　　　　患者女性,31歲，咳嗽、胸悶4月餘。

　　　　現病史 患者4個月前出現咽痛、發熱，體溫38℃，1天後體溫自行降至正常；隨後出現咳嗽，伴活動後胸悶氣短。於當地醫院行胸部增強CT示，右肺動脈相對狹窄、縱隔內主動脈弓及右肺動脈周圍絮狀異常密度、不除外結締組織/纖維化病變、少許心包積液。患者先後使用青黴素和頭孢類抗生素等多種抗生素，咽痛好轉，自覺未再發熱，但咳嗽、活動後胸悶無緩解，為進一步診治入院。

　　　　入院查體BP 110/70 mm Hg（右），100/64 mmHg（左），未聞及血管雜音，肺動脈瓣聽診區第二心音較主動脈瓣聽診區第二心音強（P2＞A2），第二心音吸氣相分裂明顯。血常規白細胞 7.98×109/L，中性粒細胞 72.6%，血紅蛋白 83 g/L，血小板406×109/L；血沉（ESR） 111 mm/h ，C反應蛋白（CRP） 75 mg/L；抗核抗體（ANA）和抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）陰性。超聲心動示二尖瓣輕度反流、左室射血分數76%、少量心包積液。

　　　　病例分析 患者突出的臨床表現是咳嗽、憋氣，查體發現肺動脈壓力增高體征，實驗室檢查示急性期反應物增高，提示存在炎性病變。當地醫院的影像學檢查已發現了肺動脈異常，但未明確診斷也未及時開始治療。

　　　　入院後行CT血管成像發現右肺動脈狹窄伴血管壁增厚及主動脈弓與右頭臂幹動脈瘤（圖1、2、3）。

　　　　結合患者症狀、體征及輔助檢查，診斷為大動脈炎，開始大劑量糖皮質激素治療聯合免疫抑製劑治療。

　                      表1 1990年美國風濕病學會TA分類標準

•發病年齡≤40歲

•肢體間歇性運動障礙

•肱動脈搏動減弱

•雙上肢血壓差＞10 mmHg

•鎖骨下或主動脈血管雜音

•動脈造影示主動脈及其主要分支或四肢近端大動脈狹窄或閉塞，除外動脈粥樣硬化、纖維肌性發育不良等原因

　　滿足上述3條或以上即可診斷為TA

　　　    表2 2010年歐洲風濕病學會兒童TA診斷標準

•必備條件：主動脈弓及其主要分支和肺動脈血管影像學異常[傳統血管造影、CT或磁共振成像（MRI）顯示主動脈弓及其主要分支和肺動脈出現動脈瘤或擴張、狹窄、阻塞或動脈壁增厚，除外纖維肌性發育不良等原因，病變往往為局灶或節段性

合並出現下列5項中的1項即可作出診斷

•脈搏異常（外周動脈搏動消失、減弱或不對稱）或間歇性跛行（活動誘發局部肌肉疼痛）

•血壓測量差異（四肢血壓測量，收縮壓差＞10 mmHg）

•血管雜音（大動脈走行處聞及血管雜音或觸及震顫）

•高血壓（收縮壓或舒張壓＞95百分位數）

•急性期反應物增高（第一小時ESR＞20 mm，CRP增高）

　　　　大動脈炎診斷

　　　　大動脈炎（TA）是一種累及主動脈及其主要分支的慢性非特異炎性疾病，病理為動脈壁全層炎，急性期可見大量炎性細胞浸潤，以淋巴細胞、漿細胞為主；後期動脈壁廣泛纖維化及瘢痕形成。發病年齡＜50歲，幼兒至中年均可發病，以青年女性多見，在亞洲人中常見。

　　　　臨床表現 在疾病早期，TA往往隻表現為非特異全身炎性反應，包括發熱、乏力及體重下降；而在其造成受累動脈狹窄後，則漸出現相應組織器官缺血的症狀體征及相應部位動脈雜音。

　　　　若頸內動脈和椎動脈受累，常出現頭暈、頭痛、暈厥、偏癱等腦缺血表現，也可因缺血性視網膜病變出現視力減退或失明；若鎖骨下動脈和髂動脈受累，常出現肢體疼痛、無力、間歇性跛行、動脈搏動減弱或消失及肢體血壓不對稱；若腎動脈受累，出現高血壓；肺動脈受累，出現胸悶憋氣。

　　　　TA在我國並不少見，當年輕患者出現不明原因發熱、急性期反應物增高及原因不明的高血壓和肺動脈高壓時，均應考慮TA可能。

　　　　診斷標準 成人TA的診斷仍使用1990年美國風濕病學會的診斷標準（表1），但該標準僅納入多項血管狹窄的症狀體征，不利於疾病早期診斷，也未反映炎性病變特點，且受到時代局限，未考慮新的影像技術在疾病早期診斷中的價值。

　　　　2010年，歐洲風濕病學會發布了新的兒童TA診斷標準（表2）。在其主要標準中，病變部位不僅包括主動脈及其分支，還包括肺動脈（傳統血管造影並不能同時顯示體循環和肺循環的血管）；此外，血管影像學改變不僅有動脈狹窄或擴張，還提及了動脈壁增厚，反映了TA血管壁全層炎特點，理論上在動脈出現狹窄前就可能明確診斷。

　　　　新的影像學技術為TA的早期診斷創造了條件。TA的預後取決於盡早控製疾病的進展，若重視TA的早期表現，合理使用CT或核磁血管成像，盡早發現動脈病變尤其是動脈壁全層增厚的表現，可幫助我們盡早做出診斷。

　　　　本患者在入院時僅發病年齡和雙上肢血壓差符合1990年診斷標準，但在CT血管成像中不僅發現了肺動脈狹窄及頭臂幹和主動脈弓動脈瘤，還發現了多處血管壁增厚，結合ESR、CRP顯著增高特點，TA診斷成立。

　　　　大動脈炎治療

　　　　隨著病情進展，TA造成的血管病變會進行性加重，因此，對確診後的患者應積極治療，促進炎性病變緩解，控製疾病進展。

　　　　治療指南 2004年，中華風濕病學會發布TA治療指南，內容為：① 予糖皮質激素1 mg/kg，3~4周後，隨ESR和CRP下降逐漸減量；② 可聯用免疫抑製劑環磷酰胺、甲氨蝶呤或硫唑嘌呤；③ 若治療無效或患者不能耐受，可選用環孢素A、來氟米特、黴酚酸酯等；④ 控製炎症後，可通過經皮腔內血管成形術或外科血管重建術、移植術及自體腎移植等方法，解除動脈狹窄引起的症狀。

　　　　使用免疫抑製治療盡早控製疾病活動是改善患者預後的關鍵。2008年，歐洲風濕病學會TA治療指南也強調盡早使用糖皮質激素並聯用免疫抑製劑治療，而外科血管重建術宜在病情緩解時進行。

　　　　少數患者對糖皮質激素治療反應差。在美國國立衛生研究院的一項研究中，7%患者經糖皮質激素和免疫抑製劑聯合治療病情仍有進展。對此類患者，可試用單抗類腫瘤壞死因子拮抗劑。

　　　　病情控製指標 在臨床上，常用ESR和CRP作為疾病控製指標，但約20%患者在ESR和CRP正常後仍有血管病變進展。因此，要特別注意新出現或加重的血管缺血或炎症表現，這往往提示疾病仍有活動；重複進行血管檢查，若發現血管狹窄進展，即使ESR和CRP正常，仍須加強免疫抑製治療。

　　　　定期評價血管病變程度，可保證患者得到充分治療。考慮到經濟性和安全性，常采用血管超聲檢查，其缺點是重複性較差。對難以判斷疾病活動度患者，還可使用核磁血管成像，若出現動脈壁增厚伴T2信號增強，也表明疾病仍在活動，須積極治療。

　　　　本例患者經醋酸潑尼鬆60 mg/d治療後，炎症指標仍高，但由於經濟原因不能使用生物製劑，故予甲潑尼龍1 g/d，衝擊治療3天，後繼續口服糖皮質激素聯合環磷酰胺治療。目前炎症指標正常，正在隨診中。

　　　　■小結

　　　　TA在我國較為常見，若不及時治療，重要髒器血管狹窄會造成嚴重並發症，危及患者生命。重視TA早期表現，使用CT或核磁血管成像技術可幫助早期診斷，而早期積極的免疫抑製治療控製疾病活動，可改善患者預後。