北京協和醫院數據顯示,2004-2009年間,因結締組織病相關的肺動脈高壓(PAH)和肺間質病變(ILD)住院患者上升幅度超過50%。雖然狼瘡並非是造成PAH和ILD的首位結締組織病,但PAH和ILD卻在逐漸成為狼瘡患者死亡的主要原因。為此,通過前瞻性研究闡明中國狼瘡患者中PAH及ILD患病率及危險因素,為今後發病率研究和危險預測模型的建立奠定基礎成為必要。
北京協和醫院李夢濤教授在介紹中國係統性紅斑狼瘡研究協作組(CSTAR)及相關研究結果時說,CSTAR是由北京協和醫院牽頭、全國106家風濕病診治中心參與的狼瘡研究協作組,依靠十一五國家科技支撐計劃課題,通過互聯網係統收集、記錄狼瘡患者基本資料(目前有2104例患者資料)並進行相關疾病情況分析,作為狼瘡“中國數據”的發布具有充分的代表性。
分析注冊入組資料數據顯示,狼瘡患者的PAH患病率為3.9%,發病年齡為(31±12)歲;與無PAH的狼瘡患者相比,PAH患者的人口學資料無顯著差異。PAH患者的首發表現中僅30%為呼吸和心髒係統異常,多因素回歸分析顯示,心包炎、胸膜炎和抗核糖核蛋白(RNP)抗體是狼瘡相關PAH的獨立危險因素;同時,狼瘡相關PAH患者出現腎髒受累、漿膜炎、低補體血症更多見,病情更活動,須積極治療。
經分析注冊入組資料數據表明,狼瘡患者的ILD患病率為4.2%;與無ILD的患者相比,ILD組患者年齡較大(P<0.01),其他人口學資料無顯著差異。與無ILD組患者相比,ILD組患者的首發臨床表現中腎髒和呼吸係統異常更為多見;多因素回歸分析示蛋白尿、黏膜潰瘍和胸膜炎是狼瘡相關ILD發生的獨立危險因素,這提示狼瘡ILD患者病情更為活動,易合並其他典型的係統受累,須更加積極的治療。
針對上述研究,李夢濤教授說,狼瘡患者的肺部表現多樣,此次研究主要關注的是ILD和PAH,所得到的兩種疾病患病率均為國內首次報告,其結果與國外研究相近。在進行PAH或ILD篩查時強調高危人群和篩查方法兩方麵,確定危險因素有利於將篩查人群主要鎖定於具上述危險因素者;超聲心動圖仍是PAH的最主要篩查手段,而此次研究中篩查ILD的方法則是胸部X線或肺部高分辨率CT。在未來,CSTAR將就狼瘡肺損傷進行更深入的研究,進一步探索可識別PAH和ILD的血清標誌物、評估抗RNP抗體是否為PAH患病的獨立危險因素等。
CSTAR負責人、北京協和醫院曾小峰教授也表示,“十二五”期間,CSTAR將遵循國家“全麵性、協調性、可持續性”發展的要求,在已建設的平台基礎上繼續開展中國係統性紅斑狼瘡循證醫學研究,著重加強多學科合作並開展人員培訓,規範我國狼瘡的臨床診治;同時,加強與基礎研究平台的合作,探索係統性紅斑狼瘡的分子分型,為個體化診斷、治療提供依據,最終目的是改善中國狼瘡患者的預後。