病曆摘要
患者女，50歲。因間斷上腹痛2個月，氣短1個月就診。
患者2個月前無明顯誘因出現間斷上腹部脹痛，伴惡心、偶有嘔吐，無發熱、黃疸、嘔血、黑便；自服中藥治療無效。1個月來漸感胸悶、氣短，活動時加重，但無胸痛、咳嗽、咳痰、咯血。患者症狀進行性加重，夜間不能平臥，雙下肢凹陷性水腫，尿量減至500 ml/d。為進一步診治轉入我院。患者發病以來體重下降約3 kg。否認既往心髒病、肝炎、結核病史。
體格檢查 T 36.2℃，P 75次/min，BP 90/50 mmHg，高枕臥位，無黃染、紫紺(自然狀態下指血SO2 94%)，淺表淋巴結無腫大；頸靜脈明顯充盈，雙下肺呼吸音低，有早搏，胸骨左緣2～3肋間可聞及II～III/6級收縮期雜音。腹略膨隆，中上腹部壓痛，無反跳痛，肝脾肋下未及，未及腫塊，移動性濁音(±)。雙下肢凹陷性水腫。
實驗室檢查 血常規 白細胞11.4×109/L，中性粒細胞89.3%，血紅蛋白131 g/L，血小板314×109/L；尿常規、便常規+潛血正常。丙氨酸轉氨酶(ALT)497 U/L，天冬氨酸轉氨酶(AST)532 U/L，堿性磷酸酶(ALP)186 U/L，穀氨酰轉肽酶(GGT)136 U/L，總膽紅素(TBil)1.63 mg/dl(正常值1.3 mg/dl)，直接膽紅素(DBil)0.80 mg/dl，白蛋白(ALB)33 g/L，白蛋白/球蛋白(A/G)1.0，乳酸脫氫酶(LDH)866 U/L，血清肌酐、尿素氮正常；凝血酶原時間18.1 s，激活的部分凝血活酶時間27.2 s；乙肝表麵抗原(HBsAg)、抗HIV抗體(-)。B超：胰腺體部5.7 cm×4.3 cm低回聲占位，回聲欠均勻；肝髒回聲均勻，膽管無擴張；腹水。CT(圖1)：雙側胸腔積液，下肺實變；胰體部軟組織腫塊，胰腺癌可能大，腹水，無腹膜後淋巴結腫大。心電圖(ECG)：房室交界性心律，短陣房性心動過速，伴室性期前收縮，呈二聯律。超聲心動圖(UCG)：下腔靜脈(IVC)明顯增寬(內徑29 mm)，其內可見實質占位回聲，右房(RA)、右室(RV)及RV流出道內分別見61 mm×22 mm、32 mm×21 mm、30 mm×23 mm不均質的實質腫塊(其中RA內充滿占位)，考慮腫瘤回聲；左室收縮功能(射血分數54%)及室壁運動未見異常，左房輕度增大(內徑41 mm)，輕度肺動脈高壓(收縮壓46 mmHg)，少量心包積液(圖2、3)。考慮胰腺腫瘤(胰腺癌可能性大)心髒轉移診斷基本成立。本應進一步查CA199以支持胰腺癌診斷，行胸腹部增強CT、頭顱CT、核素骨掃描除外其他部位轉移的可能，為手術做準備。但因患者病情危重(隨時有RV流出道梗阻加重、猝死可能)，手術風險極大，且家庭經濟困難，家屬表示放棄進一步治療離院。
圖1 腹部CT示胰腺體部軟組織腫塊(↑)。PAN=胰腺，LIV=肝髒，IVC=下腔靜脈，AO=主動脈
圖2 UCG示右房、右室間腫塊(↑)提示腫瘤心腔內轉移。RA=右房，RV=右室，LA=左房，LV=左室
圖3 UCG示右室內腫塊(↑)。RV=右室，AO=主動脈
病例討論
患者為中年女性，亞急性起病，以腹痛、納差、消瘦為首發表現，經腹部B超、CT發現胰體部占位，考慮胰腺癌可能性大。隨之，患者出現心髒方麵的症狀，包括呼吸困難、右心功能不全(頸靜脈充盈、雙側胸腔積液、腹腔積液、雙下肢水腫)，在初診時一度考慮腫瘤侵及心髒，即心包轉移，可能有心包積液。但查體無心音低鈍，ECG無肢導低電壓，胸部X線片心影僅輕度增大，不支持大量心包積液的診斷。進一步行UCG僅示少量心包積液，而發現IVC、RA、RV及RV流出道內多發不均質的實質腫塊，故考慮胰腺癌心腔內轉移。
複習文獻，惡性腫瘤的心髒轉移(包括局部浸潤)並不少見，屍檢報告的發生率達6%～20%，高於原發性心髒腫瘤的發生率，兩者比例大於30∶1。心髒轉移腫瘤的主要類型為肺癌、結腸癌及食管癌。最常見的轉移部位是心包，約占90%；心腔和心肌受累約為10%。心腔內轉移的腫塊位於單個心腔或多個心腔內，可影響血流動力學的穩定性。惡性腫瘤心髒轉移的臨床表現隱匿，首先累及和僅表現心髒症狀的情況很罕見。當腫瘤患者出現心髒進行性擴大、心動過速、心律失常及心功能不全的表現時，則高度提示有心髒轉移，其中最常見的是心包填塞。
惡性腫瘤心腔內轉移通常累及右心，但是腫塊增大引起右室流出道梗阻者極為少見，國際上均為個案報道。Labib等在1992年總結了14例病人的臨床特點：(1)臨床表現：亞急性起病，以右心功能不全、氣短、胸痛、低血壓為主要表現，作為惡性腫瘤首發症狀者少見，而往往在已知惡性腫瘤基礎病情況下，被誤診為心包積液或肺栓塞；體格檢查可於胸骨左緣聞及收縮期雜音，尤其是新出現的心髒雜音多由於心腔內腫瘤導致血流受阻所致。(2)診斷方法：ECG有右室負荷增加的表現(如電軸右偏、右室肥厚、右束支傳導阻滯)；UCG作為無創性的影像學檢查不但可詳盡地描述心腔內轉移腫瘤、對血流的影響情況(如測定右室流出道的壓力梯度)，而且可發現合並心包、心肌轉移的可能。心髒核磁共振(MRI)檢查具有較高的軟組織分辨力，有利於準確區分腫瘤所在的部位，同時對直徑小於2 cm的心腔內小腫瘤較UCG更為敏感，許多情況下還能作出定性診斷。而右心導管檢查因可能加重血流梗阻、造成猝死的危險性較大，故在必須行病理活檢時方可應用。(3)病理：理論上任何病理類型的腫瘤均可轉移至心腔，而右心室作為靜脈及淋巴回流的終點，惡性腫瘤的右心轉移自然較左心為多，並可導致右室流出道梗阻。文獻報道最多見的為結腸腺癌。(4)預後：在惡性腫瘤全身廣泛轉移的基礎上出現心腔轉移則預後極差，但心腔作為唯一的轉移部位時，在控製原發灶的前提下行姑息性手術切除心腔內轉移灶，可以有效地改善預後，提高生活質量。
對本病例而言，胰腺癌心腔內轉移，致右室流出道梗阻的診斷基本成立，可圓滿地解釋其臨床全貌。而ECG顯示的房室交界性心律可能為RA內腫瘤轉移影響竇房結功能所致。遺憾的是患者因經濟原因，未能進一步完善胰腺癌其他部位轉移的檢查。
點 評
本文報告了1例胰腺癌心腔內轉移、致右室流出道梗阻的少見病例。臨床上在惡性腫瘤患者出現心髒受累表現時，除常見的心包轉移外，應考慮心腔內轉移的可能。細致的體格檢查、仔細分析ECG，進而行UCG或MRI檢查可明確診斷。(劉曉紅)
