瑪麗娜・諾裏斯和朱塞佩・雷穆奇　意大利貝加莫馬裏奧內格裏藥理研究所等　

　　溶血尿毒症綜合征以非免疫性溶血性貧血、血小板減少和腎功能損害為特征¹。該病最常發生於5歲以下的兒童，年發生率為每10萬名5歲以下兒童中6.1例，相比之下，總發生率為1~ 2例/10萬人。臨床表現通常以腹瀉（經常為血性腹瀉）為先兆^2,3。大多數病例（包括90%以上的兒童病例）繼發於產誌賀（Shiga）樣毒素（Stx）的O157:H7、O111:H8、O103:H2、O123、O26或其他血清型的大腸埃希杆菌1和幾種其他細菌如肺炎鏈球菌4的感染。　

　　大約10%的溶血尿毒症綜合征病例被歸類為非典型溶血尿毒症綜合征，因為他們並非由產Stx細菌或鏈球菌引起的^1,5。非典型溶血尿毒症綜合征的預後差，死亡率高達25%⁵，並且半數病人的病情進展為終末期腎病^1,4。研究已經確定非典型溶血尿毒症綜合征與補體係統的活化失控有關聯。本文對這種綜合征當前的病理生物學概念以及診斷和處理方法進行綜述。

（欲了解全文內容，請詳見《中國醫學論壇報》2009年35卷39期。）