病曆報告
一位46歲的婦女因腿腫和有皮膚改變被轉到本院風濕科。
這例病人的健康狀況一直沒有多大變化，直到大約2年前，她因左下肢疼痛和腫脹入住另一所醫院。此前，她因月經過多已口服避孕藥6個月。她有先天性輸尿管反流引起的慢性腎髒病，她定期到一位腎髒科醫師處就診，無需透析。磁共振成像（MRI）和血管造影發現，在她的左髂總靜脈、髂內靜脈、髂外靜脈和股總靜脈內有血栓形成。胸部MRI和血管造影檢查沒有發現肺栓塞的證據。實驗室檢查沒有發現甲狀腺功能減退的證據，凝血因子Ⅱ和Ⅴ無異常，蛋白C、蛋白S和抗凝血酶3水平正常，抗心脂抗體和狼瘡抗凝物檢測陰性。她停用口服避孕藥，開始抗凝治療，先用肝素，隨後用華法林。
大約7周後，患者的左下肢腫脹加重，左大腿內側出現瘙癢的皮疹。據說影像學檢查顯示股淺靜脈近端恢複通暢，其他方麵沒有變化。醫師給患者使用多西環素和阿奇黴素，在萊姆病檢測結果陰性後停藥。抗核抗體陰性，D-二聚體水平正常。她到皮膚科醫師處就診，左大腿和小腿皮膚鑽取活檢標本檢查顯示有大量嗜酸性粒細胞，這種特征符合過敏反應。
患者的左下肢腫脹繼續存在。出現症狀後6個月的檢查顯示，左下肢有壓凹性水腫（1＋）。右小腿的周徑為32 cm，左小腿的周徑為35 cm。皮膚有淡藍色改變，外周脈搏正常。無創性血管檢查沒有發現深靜脈血栓形成的證據。抗凝治療大約8個月後停用華法林。1個月後，患者的左下肢腫脹加重。體檢顯示左踝至大腿中部輕度水腫，皮膚有紅斑樣變色，呈網狀，邊緣有白色萎縮。無創性血管檢查發現左側 靜脈和腓腸靜脈內深靜脈血栓形成複發，患者開始接受依諾肝素和華法林抗凝治療。左下肢腫脹和皮膚網狀紅斑持續存在。
到本院接受評估前大約7個月，她發現長期活動後雙下肢有繃緊感，隨後左大腿上部皮膚變厚，並向下延伸至小腿。6周後的檢查顯示，左下肢皮膚有彌漫性紅斑和增厚，從小腿下部延伸到大腿。右小腿皮膚變厚，沒有紅斑。血細胞比容34％，全血細胞計數正常，血沉、肌酸激酶水平和抗核抗體試驗也正常。左大腿皮膚深楔形活檢標本的病理檢查發現有間隔性脂膜炎伴纖維化，炎性浸潤物中包括淋巴細胞、嗜酸性粒細胞和組織細胞，偶見巨細胞，這些特點符合結節性紅斑（一種超敏反應）或嗜酸（細胞）性筋膜炎。患者開始接受潑尼鬆（60 mg/d）治療，她報告紅斑減少，不適感減輕。4個月後，她因出現代謝性酸中毒開始接受血液透析。她開始接受嗎替麥考酚酯（1000 mg/d）治療，並將潑尼鬆減至10 mg/d。她被轉給本院一位風濕科醫師。
