約翰・H・斯通等 美國馬薩諸塞總醫院風濕、變態反應和免疫科等
病曆報告
阿雷佐・科斯羅沙黑（Arezou Khosroshahi）（風濕病科）：一名53歲的男性因關節痛、口腔潰瘍、視力喪失和聲帶麻痹到本院的風濕科門診就診。
該病人的健康狀況一直良好，直到就診前19個月，他因嚴重的關節疼痛從睡眠中醒來。1個月後，他的內科醫師在對其進行體檢時發現，他（的右手）在握拳時閉合不全，右肘伸展減弱，沒有關節畸形或滑囊腫脹。血清電解質、膽紅素、鈣、促甲狀腺素、肌酸激酶、C反應蛋白和尿酸水平，血沉以及肝腎功能試驗結果正常。血清抗中性粒細胞胞質抗體（ANCA）的檢測結果陰性。10天後，1名風濕科醫師發現他有左膝積液。滑膜液分析顯示白細胞計數為13000個/高倍視野（85%為中性粒細胞），沒有結晶體，細菌培養無細菌生長。手、腕、膝、骶髂關節和胸部的X線片正常。抗核抗體（ANA）、類風濕因子和抗 環瓜氨酸肽抗體的測定結果均為陰性。醫師開始給患者使用甲潑尼龍、甲氨蝶呤和葉酸治療。他的關節症狀改善。在隨後的數月期間，每當將甲潑尼龍逐漸減量至10 mg/d以下時，該患者都會出現疲乏感加重。
在本次評估前14個月，他開始接受依那西普治療。2個月後，病人出現關節腫脹、肌痛、低熱和耳鳴。在後來2個月期間，病人出現肌肉疼痛加重和麻刺感。ANCA試驗結果陰性，其他實驗室檢查結果見表1。依那西普被停止使用。本次評估前8個月， 該患者被檢出本周蛋白尿（表1）。血清蛋白和補體水平正常，蛋白免疫固定電泳顯示無M成分。一次放射學骨骼檢查以及胸部、腹部和盆腔的計算機體層攝影（CT）檢查顯示，既沒有病變（硬化性或溶解性的），又沒有其他惡性病的證據。2周後，白細胞計數為2400/mm3，伴有中性粒細胞絕對數減少和淋巴細胞絕對數減少。甲氨蝶呤被停止使用。對骨髓穿刺抽吸物和活檢標本進行的病理學檢查顯示，骨髓中鐵貯備增加和骨髓中有5%的漿細胞，但其他方麵正常。甲潑尼龍被逐漸減量至4 mg/d。
本次評估前4個月，該患者每日傍晚都出現低熱，體溫為38.1°C，伴有全身不適、肌痛、關節痛（以早上醒來後和下午4點以後最為疼痛）、咽痛、舌上大潰瘍伴舌腫脹，以及眼性偏頭痛（患者眼前出現與頭痛無關的波浪線）。病人經常在夜裏因肩部、臀部、肘部或手指不適而醒來。醫師給病人開具了左旋佐匹克隆的處方，但病情沒有改善。有2次，醫師給病人使用甲潑尼龍（單次劑量48 mg）治療眼性偏頭痛，每次用藥後其眼部症狀消失1周。每日發熱持續存在。
本次評估前3個月，他的耳鳴加重並且聽力減退。聽覺檢測顯示右耳有高頻聽力喪失，後者被歸因於甲氨蝶呤。4天後，患者出現左側胸痛。他前往另一家醫院的急診部就診，此處的放射學檢查顯示有左側胸腔積液伴肺不張和心包增厚。醫師給患者靜脈使用甲潑尼龍（125 mg），隨後口服40 mg，在9天內逐漸減量至停藥。他的胸痛消失。甲氨蝶呤被重新啟用。次日，該患者出現了嚴重的口腔潰瘍和吞咽困難。醫師開始使用阿昔洛韋治療，並且重新開始甲潑尼龍治療，他的症狀在24小時內改善。
在那周的晚些時候，一名神經―眼科醫師給病人開具了普萘洛爾（20 mg，每日2次）治療眼性偏頭痛。同一天，病人因嚴重的咽痛和與吞咽相關的吞咽痛到一位耳鼻喉科醫師處就診。醫師檢查時發現了一處會厭部潰瘍，醫師給病人使用了伐昔洛韋（valacyclovir），並且將甲潑尼龍逐漸減量至1 mg/d。4天後，病人因為持續存在的舌潰瘍和每日發熱，到風濕病和感染病會診部就診。巨細胞病毒培養的結果陰性。
次日傍晚，病人突然發生左眼視力喪失，從鼻側到顳側區以對角線形斑片的方式蔓延，左眼全盲大約持續了30分鍾，然後下方視野部分恢複。病人被收入另一家醫院，在那裏眼底鏡檢查結果被解讀為符合視網膜中央動脈阻塞。ANCA檢測結果陰性，其他的實驗室結果見表1。腦和頸部的磁共振血管造影檢查結果正常。醫師停用甲潑尼龍，並開始用潑尼鬆（60 mg/d）和每日小劑量阿司匹林（baby aspirin）治療。經胸和經食管超聲心動圖檢查結果正常。右顳動脈活檢被一名病理科醫師判讀為“巨細胞動脈炎陰性”，但被另一名病理科醫師判讀為“痊愈的動脈炎”。病人的肌肉骨骼症狀和頭痛得到改善，但仍有視野缺損。
視網膜中央動脈阻塞後9天，即本次評估前2個月，病人突然出現聲嘶。耳鼻喉科檢查顯示右側聲帶麻痹。頭頸部磁共振成像檢查顯示右側聲帶腫脹。3周後，該患者的牙科醫師發現其舌上有直徑最大達到1 cm和深度為0.5 cm的潰瘍。醫師停用甲氨蝶呤和亞葉酸鈣，並開始用阿莫西林治療。6天後，病人接受口服氟康唑和腸外曲安西龍 （80 mg，注射於舌內）治療。隨後的9天期間，病人出現了吞咽痛和更多疼痛的舌部病變。病人恢複使用阿昔洛韋治療。本次評估前14天，病人停用阿昔洛韋並開始泛昔洛韋治療。
（N Engl J Med 2010; 362:537-46.February 11, 2010） [9250401]
（欲了解全文內容，請詳見《中國醫學論壇報》2010年36卷6期。）
