臨床症狀　

　　史蒂芬斯（Stephens）報告，手槍套征（HS，如圖）為臀部側麵紅色或紫紅色皮疹，是常被忽略的皮肌炎（DM）特異性表現。對315例結締組織病（CTD）患者[含特發性炎性肌病（IIM）117例]的研究發現， DM患者中 HS陽性率為78.5%，頸前、胸肩部V型征 (S/V)為75%, 戈特隆（Gottron）征(Gp)為85%，眶周皮疹(He)為71%；多發性肌炎（PM）、混合性結締組織病（MCTD）和幹燥綜合征（SS）患者HS陽性率低(0～15%), Gp為22%～33%, S/V為15%～33%, He為5%～23%。該研究證實，在上述皮損中HS對DM的特異性最高，為91% (其他為75%～91% )，敏感性為79%（其他為71%～85%)。

　　惠特（Whitt）報告，IIM患者心血管疾病風險增高，高血壓是PM/DM心血管疾病的獨立危險因素。僅50%PM/DM患者達治療靶目標（收縮壓<130 mmHg）。　

　　倫德伯格（Lundberg）研究急慢性PM/DM患者（分別為32和49例）發現，肌耐力（重複相同動作最大次數）較肌力 (最大隨意肌肌力)減退更明顯，提示肌耐力評估更具臨床意義。　

　　血清學　

　　文佐夫斯基（Vencovsky）對153例PM/DM患者的研究發現，17例（11%）伴腫瘤的患者（PM 4例, DM 13例）中，抗P155/140抗體 [即抗轉錄中間因子（TIF）-1γ]陽性率為41%，且均為DM患者；無腫瘤患者抗P155/140抗體陽性率為6.6%。該研究證實，抗P155/ 140抗體與DM患者腫瘤發生明顯相關，是腫瘤篩查的重要指標。　

　　美國學者報告，225例肌病患者中壞死性肌病38例，其中10例有肌炎特異性抗體 [6例有抗信號識別顆粒（SRP）抗體, 1例有抗Jo-1抗體，2例有抗PL-12抗體，1例有抗PL-7抗體]，2例為其他原因，26例原因不明的患者中，抗200/100 kd蛋白抗體陽性者16例（62%）；197例非壞死性肌病患者中僅1例抗200/100 kd蛋白抗體陽性。該研究證實，抗200/100 kd蛋白抗體陽性可能提示獨立的壞死性肌病亞型。　

　　川口（Kawaguchi）發現，DM患者血清鐵蛋白水平明顯高於PM患者（269 ng/ml對73.6 ng/ml），DM伴急性/亞急性間質性肺炎（A/SIP）者最高（平均790 ng/ml），明顯高於PM/DM伴慢性間質性肺炎（IP）者；隨訪發現，血清鐵蛋白超過1500 ng/ml的A/SIP患者半年生存率明顯低於血清鐵蛋白小於1500 ng/ml者。因此認為，IIM患者的血清鐵蛋白水平為預測A/SIP發生的有效生物學指標，且與預後相關。鐵蛋白水平升高與巨噬細胞活化相關，因此巨噬細胞活化可能參與A/SIP的病理過程。　

　　診斷標準　

　　IIM分類診斷標準共12個，林克萊特（Linklater）對目前臨床廣泛接受的6個標準進行分類比較（表）發現，最常用的B/P標準敏感性高特異性低，且不包括包涵體肌炎（IBM），因此有過度診斷風險。

　　治療新方法　

　　倫德伯格對15例難治性IIM患者(PM 6例, DM 4例，IBM 5例) 加用白介素（IL）-1受體拮抗劑anakinra ，第3、6和12個月評估疾病活動性。結果為，完成12個月研究的9例患者中，治療有效者7例(DM 3例, PM 3例, IBM 1例)，5例無反應，3例惡化；14例行重複肌活檢者的單核細胞、T細胞、 IL-1α、IL-1β和主要組織相容性抗原複合物（MHC）-1表達在治療前後無差異。該研究提示，anakinra僅對部分難治性IIM有效。　

　　坎貝爾（Campbell）對11例患者[DM 10例， PM 1例, 5例伴間質性肺疾病（ILD）]予嗎替麥考酚酯（MMF），其中10例曾應用皮質類固醇和至少1種緩解病情抗風濕藥（DMARD）。結果為，有徒手肌力測量（MMT）記錄的8例患者中，7例在6個月後肌力改善；4例完成2年治療，肌力較基線值明顯改善；3例肌酸激酶（CK）升高者6個月時肌力降至正常；治療1年時，皮質類固醇劑量由23.9 mg減至15.8 mg。該研究提示，MMF可作為IIM患者改善肌力、減小皮質類固醇用量的二線或三線用藥，對IIM相關ILD有效。　

　　抗SRP相關肌病為免疫介導的嚴重壞死性肌病，常規免疫抑製劑療效差。瓦利（Valiyil）對8例抗SRP抗體陽性IIM患者予利妥昔單抗（RTX），入選者有嚴重快速進展的近端肌痛及肌無力、吞咽困難和CK升高。結果為，6例常規治療無效的患者應用RTX 2次後肌力及CK改善，3例療效持續1～1.5年，所有患者皮質類固醇用量減少，5例接受抗體水平定量檢測的患者中4例有降低。該研究證實，RTX對抗SRP相關肌病有效。