50歲的李大叔(化名)一個月前去當地醫院體檢，體檢時B超發現“膽管增厚、胰腺有明顯的腫塊”。
拿到這個結果，李大叔和家人都有點擔心，再次複查腹部CT發現“胰腺占位，腫瘤不能排除”，當地醫院的醫生看過後也建議盡快去大醫院就診治療，一家人的情緒跌落穀底。
“這事耽誤不得!”李大叔的子女馬上帶著他來到浙江大學醫學院附屬邵逸夫醫院就診，醫生詢問患者近期有無消瘦、黃疸、腹痛、大便是否成型、是否規律等症狀，李大叔說自己近一年來身體倍兒棒，完全沒有醫生所提到的問題。
醫生根據情況給他安排了抽血及穿刺檢查，最終發現，李大叔的胰腺“腫塊”考慮為“IgG4相關性疾病”，是一種免疫係統疾病，不是腫瘤!隨後李大叔被轉入風濕免疫科治療。
IgG4相關性疾病是什麼?
想必當你看到這個名稱時
也跟當時的李大叔一樣
滿腦子都是問號吧?
IgG4相關性疾病
是什麼病呢?
IgG4相關性疾病(immunoglobulin-G4 related disease ，IgG4-RD)是近年來新被定義的一種由免疫介導的慢性炎症伴纖維化的疾病。
這種疾病可累及全身多個部位，絕大多數患者出現血清IgG4水平升高。
IgG4-RD確切的病因和發病機製目前仍不清楚。研究表明，可能相關的因素包括遺傳、環境特別是微生物感染和分子模擬、自身抗體、固有免疫和適應性免疫等。
IgG4-RD好發於中老年人，男女比例約為8:3。我國尚無流行病學數據，日本報道的IgG4-RD患病率為(0.28～1.08)/10萬。
盡管這種病是一種良性炎症性疾病，少數患者有自愈傾向，但大多數患者病程呈逐漸進展趨勢，可導致重要髒器功能障礙，因此不能輕視。IgG4-RD
有什麼症狀?
IgG4-RD多為慢性隱匿性或亞急性起病，顯著升高的血清IgG4水平和腫塊樣病灶是最常見的臨床表現。
本病全身症狀不突出，發熱罕見，部分患者會出現乏力、體重下降等。合並過敏性疾病較常見，如過敏性鼻炎、哮喘、濕疹、蕁麻疹等。
IgG4-RD可累及全身多個器官和組織，起病症狀和臨床表現也多種多樣。主要受累器官的臨床特征如下：
01唾液腺
大唾液腺炎在IgG4-RD最常見，典型表現為雙側或單側頜下腺、腮腺或舌下腺無痛性腫大，觸診質地較硬，可伴有口幹症狀。初期症狀不明顯，容易被忽視，器官腫大明顯時易被誤診為腫瘤。
02眶部病變
淚腺受累較常見，表現為單側或雙側無痛性淚腺腫大，患者可有異物感、眼部不適;眼肌病變可表現為眼肌增粗，嚴重時可出現眼球突出、視物模糊、重影等;眶內炎性假瘤樣病變可壓迫視神經，可出現視力下降，亦可表現為突眼。
03胰腺
最常受累的內髒器官之一。多以無痛性梗阻性黃疸起病，部分患者出現上腹痛、脂肪瀉及體重減輕，少數可表現為新發糖尿病。典型的影像學表現為胰腺彌漫性腫大;也可出現局灶性病變，類似瘤樣腫塊，容易與胰腺惡性腫瘤混淆。
04膽道
主要臨床表現為膽管酶升高為主的肝功能異常、梗阻性黃疸的表現較突出。
05腹膜後組織
臨床主要表現為腰腹部疼痛或不適、下肢水腫。
06胸腔器官
患者可無症狀或出現咳嗽、哮喘、氣短、胸悶或胸痛等。07泌尿係統
腎實質受累主要表現為小管間質性腎炎，少數患者出現以蛋白尿為主的腎小球病變，嚴重者可引起急性或慢性腎功能不全。影像學表現為腎實質腫塊或皮質多發結節、腎髒彌漫性增大、腎盂占位、腎盂或輸尿管管壁增厚等。前列腺受累主要表現為前列腺增大，導致排尿困難、尿頻等症狀。
08內分泌係統
常見受累器官為甲狀腺，稱為IgG4相關硬化性甲狀腺炎，表現為甲狀腺彌漫性腫大、變硬，或局部腫塊。有疼痛、局部腫脹、吞咽困難、聲嘶、氣管受壓所致呼吸困難等。絕大多數患者甲狀腺功能減退，血清中可檢測出抗甲狀腺抗體，組織病理活檢可明確診斷。
09淋巴結
淋巴結腫大在IgG4-RD很常見，可見於半數以上的患者，表現為淺表或深部淋巴結腫大;淺表淋巴結腫大為無痛性，邊界清晰。
10心血管係統
少見，但心血管係統受累會影響患者預後。
基於以上特征，是不是覺得這個小小的免疫疾病有些不可思議啊，不僅能把腫瘤模仿得惟妙惟肖，還能把全身多個部位的腫瘤都給模仿了!一不小心就把病人置於恐慌，把醫生置於兩難。
IgG4相關性疾病
如何診斷?
IgG4-RD臨床表現複雜多樣，有時與腫瘤、感染和其他免疫性疾病難以鑒別，診斷需要結合臨床病史、血清學、影像學和組織病理學特征。
臨床上有多種疾病與IgG4-RD的組織病理學表現相類似，需進行鑒別診斷，如慢性炎症、腫瘤、感染、其他自身免疫病(係統性血管炎)、多中心卡斯爾曼病、羅薩伊-多爾夫曼病(Rosai-Dorfman disease)、炎性肌纖維母細胞瘤等，上述疾病可模擬IgG4-RD，造成誤診。
IgG4相關性疾病
該如何治療?
總體治療目標是控製病灶炎症，恢複器官功能，並維持疾病緩解。早期治療可防止炎性和纖維化導致不可逆的髒器損傷。
治療原則如下：
● 有症狀、病情活動進展的患者均需治療;無症狀性內髒器官受累的患者，如評估病情處於發展階段，也需要及時治療。
●重要髒器受累且病變為活動期者，如胰腺、膽道、腎髒、肺部、腹膜後纖維化、主動脈炎、中樞神經係統等，及時治療可阻止器官損傷，改善預後。
●少數無症狀性淋巴結病或輕度淺表腺體腫大，且疾病進展很緩慢的患者，如IgG4相關性淚腺炎、頜下腺炎、淋巴結腫大，可密切觀察隨診。一旦出現症狀或病情活動進展加速，應給予積極治療。
●IgG4-RD的治療分為誘導緩解和維持治療兩個階段。目前IgG4-RD的治療藥物種類包括糖皮質激素、傳統免疫抑製劑和生物製劑。其他輔助治療包括梗阻部位置管引流、手術等。
IgG4-RD
預後怎麼樣?
該病認識時間較短，長期生存率尚無數據。
整體來說激素治療反應比較好，如果重要髒器沒有不可逆損傷的話長期預後好，有重要髒器損傷且發生功能障礙者預後與器官損傷的程度相關，如胰腺、腎、肺、肥厚性硬腦膜炎或垂體炎等。
這種病目前尚不能治愈，且容易複發，因此需要在風濕免疫科醫師指導下規律隨診、監測病情，對改善預後尤為重要。
