嗜酸性肉芽腫性多血管炎是一類病因不明、主要累及小和中等口徑血管的係統性血管炎,發病年齡10~70歲不等,多數患者20~40歲起病,男女患病率大致相等。
中醫認為嗜酸性肉芽腫性多血管炎歸於中醫“梅核丹”“瓜藤纏”“葡萄疫”範疇,本病多由髒腑蘊熱與內、濕邪侵襲於外,濕熱蘊結、脈絡痹阻或筋脈鬱結致使血脈阻塞、衝脈失養,氣血凝滯所引起;又因濕性重濁而下行,所以好發於下肢。
嗜酸性肉芽腫性多血管炎有什麼表現?
01呼吸係統
呼吸係統最易受累,哮喘見於82%~100%的患者;
鼻炎見於70%的患者,伴有反複發作的鼻竇炎、副鼻竇炎和鼻息肉;
肺內浸潤性病變發生率72~93%,多呈斑片狀邊緣不整,彌漫性分布,也可呈結節狀,一般不形成空洞如伴嚴重嗜酸性粒細胞浸潤可造成慢性嗜酸性粒細胞性肺炎。
02心髒
心髒受累占嗜酸性肉芽腫性多血管炎死亡原因的50%,嗜酸性粒細胞浸潤及冠狀動脈血管炎可引起各種病變如急性縮窄性心包炎、心力衰竭和心肌梗死二尖瓣脫垂。
03神經係統
66~98%患者出現神經係統損害,高血壓及顱內血管炎,所致腦出血或腦梗死是本病第二位常見致死原因。
最常見的顱神經病變是缺血性視神經炎,顱神經麻痹極少見,多發性單神經炎可發展為對稱性感覺運動末梢神經病。
04皮膚
皮疹見於70%患者,包括紅斑丘疹性皮疹、出血性皮疹、皮膚或皮下結節。
嗜酸性肉芽腫性多血管炎有高度特異性常見於四肢伸肌和屈肌表麵,尤其是肘部伸肌處、指(趾)處,皮下結節持續時間較長,2~3個月內愈合,殘留疤痕。
05胃腸道
31%的患者胃腸道受累,出現腹痛、腹瀉症狀,少數患者便血,其他如穿孔、胃腸梗阻也有報道,腹水內含大量嗜酸性粒細胞,是特征性病變之一。
06腎髒
85%的患者有局灶性節段性腎小球腎炎,但大多數病情較輕,主要表現為鏡下血尿和(或)蛋白尿,發生急性腎衰者不足10%。
07關節
滑膜腫脹和(或)滲出所致關節炎,主要見於血管炎期,全身關節均可累及,表現為遊走性關節痛。
08肌肉
肌痛在血管炎期常見,其中腓腸肌痙攣性疼痛是變應性肉芽腫性血管炎期早期表現之一。
怎麼治療變應性肉芽腫性血管炎?
01西醫角度
嗜酸性肉芽腫性多血管炎的治療主要用糖皮質激素,多數患者效果良好,單用激素臨床緩解率91%。
急性期多髒器受累給予甲基強的鬆龍1g/d靜脈滴注,連用3天;一般情況下可用強的鬆40~60mg/d至病情控製後減量。如糖皮質激素治療反應差者可加用免疫抑製劑,如環磷酰胺或硫唑嘌呤。
02中醫角度
急性期證型多為濕熱火毒、瘀血阻絡,治則以祛邪為主;治法為清熱燥濕、解毒涼血、活血通絡。
緩解期證型多為氣虛血滯、瘀血阻絡,治則是扶正祛邪、標本兼顧;治法為益氣活血,化瘀散結。