這項研究旨在探討單用利妥昔單抗(RTX)消除B細胞療法作為原發性抗磷脂綜合征(PAPS)患者嚴重血小板減少挽救療法的長期療效。

        研究人員回顧性檢索了符合以下納入標準的患者數據：a)持續aPL陽性並滿足PAPS悉尼標準;b)出現嚴重血小板減少症(血小板<50.000/mm3);c)用RTX作為挽救療法;d)在B細胞消除治療後至少隨訪1年。

        這項回顧性研究納入6名出現嚴重血小板減少症(血小板<50.000/mm3，平均值為31.000±9.000/mm3)的女性PAPS患者[平均年齡49.5歲(範圍38-66歲)]。6名患者中有5名(83.3%)使用RTX治療後達到完全反應(定義為>150.000個血小板/mm3)。在反應者中，超過4年的中位隨訪後，中位無複發時間為43個月(範圍12-97)。1名患者B細胞消除治療無效，在RTX治療後1個月行脾切除術，3個月後血小板水平恢複正常。無不良事件，沒有患者出現嚴重感染。重要的是，患者不需要針對血小板減少症的進一步維持治療。

        在最長的觀察性研究(中位數43個月)中，對於常規治療不耐受或難治的嚴重血小板減少PAPS患者，單用RTX可使患者達到持續臨床緩解，而不需要免疫抑製維持治療。

        原始出處：

        Savino Sciascia, et al.Long-Term Effect of B-cells depletion alone as rescue therapy for severe thrombocytopenia in Primary Antiphospholipid Syndrome.Semin Arthritis Rheu. 11 April 2018.