摘要：來自印度的Ekbote GG等人進行了此研究。區分小血管血管炎通常比較困難，尤其是ANCA相關性血管炎(AAV),如肉芽腫性多血管炎 [GPA]、顯微鏡下多血管炎 [MPA]、嗜酸性肉芽腫性多血管炎 [EGPA] 和特發性新月體性腎小球腎炎。但是隨著 ANCA的發現，風濕病學家把這組患者分為ANCA陽性或陰性血管炎。其研究目的是把AAV分為抗蛋白酶3(PR3) 抗體+ 或抗髓過氧化物酶(MPO)抗體 +，並且比較其臨床表現和結局。我們的研究納入了2011年8月到2017年1月的49名患者。患者根據PR3和MPO血清學ELISA檢測結果來進行分類。平均隨訪時間中位數是18個月。38名患者為PR3抗體 + ，11名患者為MPO抗體+。診斷為GPA者中PR3抗體陽性組顯著高於MPO抗體陽性組[36 (94.7%) vs 1 (9.1%)，p<0.0001] 。而MPA組中 PR3抗體陽性組顯著低於MPO抗體陽性組 (2 [5.3%] vs 5 [45.45%]， p=0.001)。所有EGPAs患者均為MP0抗體陽性+ (4 [36.35%])。48名患者符合 ACR 的GPA/MPA或EGPA分類標準。1名患者為動脈炎性前部缺血性視神經病變不伴有主要髒器損傷，但是有高低度 MPO抗體，被分類為AAV。我們的隊列裏沒有特發性新月體性腎小球腎炎。其中18名為活檢證實診斷 [15個PR3抗體+vs 3個 MPO抗體+]。PR3組肺部受累顯著高於MPO 組(32 [84.2%] vs 6 [54.5%]， p=0.037)。PR3組腎髒受累更高，但是沒有達到統計學差異 (20 [52.6%] vs 4[36.4%] ，p=0.341)。上呼吸道受累PR3組更多 (26 [68.4%] vs 3 [27.3%]， p=0.014)。眼部、心髒、外周血管和神經係統受累PR3組與MPO 組無顯著差異。無器官永久性損傷的完全緩解PR3組有16例(42%)，而MPO組有6 (54.5%) (p=0.465)。複發率/難治性疾病率FPR3組更高，但是未達到統計學差異(PR3 vs MPO, 10 [26.3%] vs1 [9.1%]， p=0.228)。PR3組與MPO組致殘率和死亡率無統計學差異(分別為11 [28.9%] vs 2 [18.2%]， p=0.476 & 3[7.9%] vs 1 [9.1%]， p=0.899)。對分類未為GPA、 MPA & EGPA的患者也進行了緩解率、複發、致殘率和死亡率的類似比較。所有EGPAs 患者達到緩解。當分為GPA & PR3 和 MPA & MPO組並進行比較時，沒有達到統計學差異。隊列中15 名患者[39.5%] (臨床診斷 GPA & PR3抗體+)在起初使用激素和環磷酰胺誘導緩解治療後接受了利妥昔單抗治療複發/難治性疾病。在本研究中，我們並未發現臨床分類比血清學分類有何優勢。如果我們根據血清學對患者進行分類，就可以避免當疾病還處於分化期時的錯誤診斷以及醫師間偏倚。根據血清學分類為PR3或MPO更簡單，一致性更高。

        出自:G.G. Ekbote, R. Gupta, N.Mendiratta, N. Negalur, M. Bindroo, V. Singal. CLASSIFICATION OF ANCAASSOCIATED vasculitis BASED ON PR3 AND MPO SEROLOGY & THEIR OUTCOME: ASINGLE CENTRE PROSPECTIVE STUDY.Annals of the Rheumatic Diseases, volume 76, supplement 2, year 2017, page1247. DOI:10.1136/annrheumdis-2017-eular.4878