一位患者來就診,追問她的病史,患者不明原因的會出現低鉀血症,使我不由的想到是否和幹燥綜合征的腎髒損傷有關,需要做進一步的檢查以明確。因為幹燥門診的患者非常多,我很希望能短時間給她講清楚幹燥綜合征的腎髒受累情況,但是因為時間有限,在此詳細給她講解,這可能也是很多幹燥朋友們共同的疑問。
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腎髒是原發性幹燥綜合征重要的靶器官之一
國內報道約有30%——50%患者有腎損害,引起幹燥綜合征腎損害以腎小管間質損害為主,臨床表現為低鉀血症和腎小管酸中毒。由於腎髒損害起病隱匿,有時需借助於腎小管功能檢查或腎活檢,因而早期易被漏診。臨床上出現遠端腎小管酸中毒、低鉀血症或慢性間質性腎炎,均應排除幹燥綜合征。
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腎間質病變
因為幹燥綜合征腎損傷通常發生間質性腎炎,臨床主要表現為腎小管酸中毒和尿濃縮功能減退,約65%——75%患者表現有腎小管酸中毒,其中絕大部分為遠端(Ⅰ型)、少數為近端(Ⅱ型)或伴Fanconi綜合征。由於遠端腎小管濃縮功能減退導致的夜尿增多(68%),是幹燥綜合征腎損害最常見的症狀之一。部分患者可僅有尿濃縮功能減退,少數可出現多尿或腎性尿崩。遠端腎小管酸中毒造成尿中枸櫞酸鈉濃度下降、鈣濃度增加,導致腎鈣化和腎結石,可引起腎絞痛及高鈣尿。
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腎小球病變
幹燥綜合征導致的腎小球腎炎少見,多發生於病程後期,常伴有皮膚紫癜、周圍神經病變、B細胞淋巴瘤或伴有其他的自身免疫性疾病,因此,幹燥綜合征患者存在腎小球病變,應首先排除係統性紅斑狼瘡、混合性冷球蛋白血症等導致的腎小球腎炎。
友情提示
幹燥綜合征朋友們,當您出現夜晚尿量增加,或者頑固性低鉀血症的時候,要給予積極的檢查,明確是否為該病引起的腎髒受累,並及時給予正確的診治。