結節性多動脈炎是一種原因不明，以急性中小血管壞死性炎症為特征，導致動脈瘤形成的全身性疾病。該病在美國的發病率為1.8/10萬人，我國尚無詳細記載。男性發病為女性的2.5-4.0倍，年齡幾乎均在40歲以上。起病可急驟或隱匿。

7%-36%的患者乙型肝炎病毒表麵抗原(HbsAg)陽性、藥物過敏反應或病毒感染誘發及免疫複合物沉積有關。

本病中僅有20%患者抗中性粒細胞胞質抗體(ANCA)陽性，主要是核周型-ANCA陽性。

臨床表現多樣，可有不規則發熱，體重下降，關節肌肉疼痛，常受累的髒器有皮膚、關節、腎髒、胃腸道以及神經係統。

組織學的表現為灶性的壞死性血管炎，血管壁通常伴有炎症細胞浸潤。

懷疑PAN而臨床查體缺乏足夠證據時影像學提高重要依據：

①彩色多普勒超聲：中等血管受累，可探及受累血管的狹窄、閉塞或動脈瘤形成，小血管受累者探查困難。

②CT和磁共振成像(MRI)：較大血管受累者可查及血管呈灶性、節段性分布，受累血管壁水腫等。

③靜脈腎盂造影：可見腎梗死區有斑點狀充盈不良影像。如有腎周出血，則顯示腎髒邊界不清和不規則塊狀影，腰大肌輪廓不清，腎盞變形和輸尿管移位。

④選擇性內髒血管造影：可見到受累血管呈節段性狹窄、閉塞，動脈瘤和出血征象。動脈瘤最常見於腎、肝以及腸係膜動脈。

結節性多動脈炎分類標準

目前采用1990年美國風濕病學會(ACR)的分類標準：

①體質量下降≥4kg(無節食或其他原因所致);

②網狀青斑(四肢或軀幹);

③睾丸痛和(或)壓痛(並非感染、外傷或其他原因引起);

④肌痛、乏力或下肢壓痛;

⑤多發性單神經炎或多神經炎;

⑥舒張壓≥90mm Hg(1mm Hg=0.133kPa);

⑦血尿素氮>400mg/L或肌酐>15mg/L(非腎前因素);

⑧血清乙型肝炎病標記(HbsAg或HBsAb)陽性;

⑨動脈造影見動脈瘤或血管閉塞(除外動脈硬化、纖維肌性發育不良或其他非炎症性改變);

⑩中小動脈壁活檢見中性粒細胞和單核細胞浸潤。

上述10條中至少有3條陽性者可診斷為PAN。其診斷的敏感性和特異性分別為82.2%和86.6%。

結節性多動脈炎應根據病情決定治療方案。目前該病治療的主要用藥是糖皮質激素聯合免疫抑製劑。

糖皮質激素：治療本病的首選藥物。

一般口服潑尼鬆1mg.kg-1.d-1。3-4周後逐漸減量至原始劑量的半量(減量方法依患者病情而異，可每10-15d減總量的5%-10%)伴隨劑量遞減，減量速度越加緩慢，至每日或隔日口服5-10mg時，長期維持一段時間(一般不短於1年)。

病情嚴重如腎損害較重者，可用甲潑鬆龍1.0g/d靜脈滴注3-5d，以後用潑尼鬆口服，服用糖皮質激素期間要注意不良反應。

免疫抑製劑：通常首選環磷酰胺與糖皮質激素聯合治療。

環磷酰胺劑量為2-3 mg.kg-1.d-1口服，也可用隔日200mg靜脈滴注或按0.5-1.0g/m2體表麵積靜脈衝擊治療，每3-4周1次，連用6-8個月，根據病情。以後每2-3個月1次至病情穩定1-2年後停藥。

用藥期間注意藥物不良反應，定期檢查血、尿常規和肝、腎功能。

也可應用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、環孢素、黴酚酸酯、來氟米特等。注意藥物的不良反應。

與HBV複製相關患者，可能應用小劑量糖皮質激素，盡量不用環磷酰胺，必要時可試用黴酚酸酯，每日1.5g，分2次口服。應強調加用抗病毒藥物，如幹擾素а-2b、拉米夫丁等。

重症PAN患者可用大劑量免疫球蛋白衝擊治療，血漿置換能於短期內清除血液中大量免疫複合物，對重症患者有一定療效。