係統性硬化症是一種原因不明的臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的炎症-纖維性疾病，特點是皮膚和某些內髒器官的細胞外基質過多沉積。主要侵犯皮膚，其次是消化道和呼吸道，呈多係統、多器官性損害。屍檢材料證實，係統性硬化症70%~100%累及肺，肺是僅次於食管的受累髒器，肺部並發症是導致係統性硬化症死亡的第一位原因。現在，我們就來看一下，係統性硬化症累及胸膜-肺的表現。

間質性肺病

係統性硬化症伴有間質性肺病時可以很長時間無症狀，有症狀時主要表現為進行性呼吸困難、咳嗽、發紺等，雙肺基底部可聞及爆裂音，杵狀指少見。

胸部X線示兩肺彌漫性磨玻璃陰影、纖維索條狀、網狀、結節狀陰影，尤以中下肺野明顯，晚期出現蜂窩肺及肺動脈高壓影像改變。

高分辨率CT可更好的顯示肺纖維化。突出的改變是在肺的基底部和胸膜下，主要病變是網狀影、磨玻璃影、牽拉性支氣管擴張和牽拉性細支氣管擴張及蜂窩肺。在高分辨率CT檢查中發現80%的係統性硬化症伴有間質性肺病患者有食管擴張。

肺功能檢查主要表現為限製性通氣障礙和彌散功能障礙。

肺動脈高壓

係統性硬化症的肺動脈高壓發生率為5%~33%。嚴重的肺動脈高壓主要見於局限性係統性硬化症，當然在彌漫性係統性硬化症伴有肺纖維化的患者中也可出現嚴重的肺動脈高壓。肺動脈高壓是係統性硬化症晚期並發症，多數出現在診斷後7~9年以後。病理改變為肺動脈內膜纖維化、中膜肥大及叢狀動脈病，類似於特發性肺動脈高壓。亦可有肺動脈擴張、肺小動脈廣泛阻塞和動靜脈吻合。

臨床症狀為呼吸困難進行性加重、發紺和肺動脈高壓，最後出現右心衰竭症狀，P2亢進，下肢水腫，肝大。胸部X線示雙側肺動脈擴張，肺野清晰，肺野外周血管減少，右心擴大，肺部無纖維化陰影。肺功能示彌散功能明顯降低。

侵入性血流動力學檢查(右心導管)是診斷肺動脈高壓的金標準。

吸入性肺炎

係統性硬化症患者食管擴張及食管蠕動減弱，常常導致吞咽困難和嚴重食管反流，並因此誘發嚴重、複發性吸入性肺炎，直接危及生命。X線胸片和高分辨率CT顯示小片狀或大片狀炎性陰影。

肺癌

係統性硬化症中肺癌的發生率是普通人群的4~16倍，可見於4%的患者中。肺癌發生在有纖維化的患者中，與吸煙無明顯相關性。

其他病變

係統性硬化症在胸部還可以出現彌漫性肺泡出血，呼吸肌功能紊亂(肺萎縮綜合征)，縱隔淋巴結腫大，以及胸膜炎/胸腔積液，甚至心包積液，氣胸等改變。

參考文獻：蔡後榮，張湘燕，李惠萍，等. 實用間質性肺疾病(第二版)[M]. 北京：人民衛生出版社，2010：395-403