這項研究旨在分析以美國為背景的成年人群中，ANCA相關性血管炎(AAV)及其亞型，多血管炎肉芽腫病(GPA)、顯微鏡下多血管炎(MPA)和嗜酸性細胞GPA(EGPA)的發病率、患病率和死亡率。

對1996年1月1日至2015年12月31日在明尼蘇達州Olmsted縣診斷或懷疑為AAV患者的醫療病曆進行回顧。發病率根據2010年美國白人人群的年齡和性別進行調整。年齡和性別調整後的患病率在2015年1月1日進行計算。生存率與明尼蘇達州人口的預期進行比較。

58例偶發AAV病例中，23例(40%)為GPA，28例(48%)為MPA，7例為(12%)EGPA。總體而言，28例為女性(48%)，57例為白種人(98%)，診斷時的平均年齡為61.1±16.5歲。34例患者(61%)為MPO-ANCA陽性，17例(30%)為PR3-ANCA陽性;5例(9%)為ANCA陰性。

AAV的年發病率為3.3/100,000人(95%CI：2.4-4.1)。GPA，MPA和EGPA發生率分別為1.3(95%CI：0.8-1.8)，1.6(95%CI：1.0-2.2)和0.4(95%CI：0.1-0.6)。AAV的總患病率為42.1/100,000(95%CI：29.6-54.6)。AAV、EGPA、MPA和MPO-ANCA的死亡率升高(p <0.05); GPA，PR3-ANCA和ANCA陰性患者的死亡率與普通人群沒有差異。

Olmsted縣AAV年發病率為3.3/100,000，患病率為42.1/100,000，遠高於全球其他地區。GPA和MPA的發病率相似。MPA和EGPA的死亡率，而不是GPA，高於一般人群;MPO-ANCA是生存率差的標誌。

原始出處：

Alvise Berti, et al.The epidemiology of ANCA associated vasculitis in Olmsted County, Minnesota (USA): a 20 year population-based study.Arthritis Rheumatol. 7 September 2017.