【ANA】

 

抗核抗體ANA

 

臨床意義：抗核抗體在多種自身免疫病中呈不同程度的陽性率。目前金域檢驗采取間接免疫熒光法，參照值為＜1:100 Negative；1:100 probablepositive; 1:320 weak positive; 1:1000 Medium positive; 1:3200 Positive。一般認為以ANA1:160為陽性標準比較合適，此滴度下健康人群陽性率為5%。需指出的是，ANA為診斷初篩指標，與疾病活動性並無平行關係。

 

ANA分型及對應臨床意義

 

【dsDNA】：抗雙鏈DNA dsDNA

 

臨床意義：dsDNA在SLE的診斷中有較高的特異性，且與疾病活動程度相關。dsDNA陽性患者較dsDNA陰性患者腎損害發生率更高，是狼瘡腎炎的相關性指標。目前金域檢驗采取的是ELISA方法，在SLE患者的診斷陽性率約為70-80%，特異性70%左右。

 

【ENA譜】

 

目前金域檢驗采取免疫印記法，為臨床檢測ENA時最為敏感的方法之一。ENA的主要成分包括U1RNP、Sm、SSA、SSB、Scl-70、Jo-1、rRNP等。

 

【抗U1RNP/Sm抗體】

 

Sm抗原是UsnRNP，具有抗原性的蛋白的分子量是29KD、28KD、13.5KD。

 

Sm抗體和SnRNP是同一分子複合物中的不同抗原位點，故Sm抗體很少單獨出現，它常與U1RNP抗體相伴，約60%抗U1RNP抗體與抗Sm抗體中28/29KD有交叉反應。而抗U1RNP抗體具有抗原性的分子量有70KD、32KD和17.5KD。因此，抗Sm抗體陽性常伴有抗U1RNP抗體，而抗U1RNP抗體可以單獨存在。

 

抗U1RNP抗體在混合性結締組織病中幾乎均為陽性，且效價很高。低滴度陽性也可見於其他結締組織病如類風濕關節炎、係統性硬化症、幹燥綜合征、多發性肌炎。

 

抗Sm抗體在SLE中陽性率僅為20-40%，但特異性較高，達92.2%。因此，抗Sm抗體為SLE的標誌性抗體。抗Sm抗體為診斷特異性指標，但與疾病活動性並無平行關係。

 

【抗SSA/Ro與抗SSB/La抗體】

 

抗SSA/Ro抗體與抗SSB/La抗體主要見於原發性幹燥綜合征（pSS），在pSS的診斷中，SSB/La較SSA/Ro更特異，是SS血清特異性抗體。SSA/Ro抗體除了可見於SS和SLE外，還可見於其他自身免疫疾病如皮肌炎、多發性肌炎、係統性硬化症、混合性結締組織病、原發性膽汁性膽管炎（PBC）等。在其他結締組織病中，該兩種抗體可同時出現，常提示繼發性幹燥綜合征的存在。

 

抗SSA/Ro與抗SSB/La抗體，可造成新生兒狼瘡及先天性房室傳導阻滯。

 

【抗Jo-1抗體】

 

抗Jo-1抗體對多發性肌炎/皮肌炎（PM/DM）的診斷有較強的特異性，是目前公認的血清標記抗體。在PM的陽性率約25%，在DM的陽性率約10%。PM/DM合並肺間質病變（ILD）者，陽性率則高達60%。

 

【抗Scl-70抗體】

 

抗Scl-70抗體是係統性硬化症（SSC）的標記抗體，陽性率30-40%，但在重症彌漫性SSC的陽性率高達75%。在其他結締組織病和非結締組織病偶有陽性，而正常人均為陰性。此抗體存在一般提示病情進展迅速，皮膚病變彌漫廣泛，易發生ILD和指骨末端吸收。抗Scl-70抗體與惡性腫瘤有明顯相關性。有雷諾現象的患者存在此抗體，提示可能發展為SSC。

 

【抗rRNP抗體】

 

抗rRNP抗體常在SLE活動期存在，且與神經精神狼瘡相關。

 

【抗CENP抗體】

 

80%的Crest綜合征（軟組織鈣化、雷諾現象、食管功能障礙、指端硬化、毛細血管擴張）與此抗體相關。在部分PBC患者也可出現該抗體。

 

【抗磷脂抗體】

 

抗磷脂抗體（antiphospholipid，APL）與SLE及APS相關。目前可檢測的包括抗心磷脂抗體（anticardiolipin，ACL）、抗β2糖蛋白1（β2GP1）抗體和狼瘡抗凝物（lupus anticoagulant，LA）。

 

【ANCA】

 

間接免疫熒光法把抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）分成胞漿型（C-ANCA）和核周型（P-ANCA），前者的主要抗原成分為PR-3，後者主要是MPO，第三種是非典型ANCA（X-ANCA），代表了前兩者的混合物，其主要靶抗原還不清楚。

 

C-ANCA主要見於肉芽腫性多血管炎（GPA, Wegener），陽性率占80%，且與嚴重性和活動性有關，係肉芽腫性多血管炎的特異性抗體。

 

P-ANCA主要見於顯微鏡下多血管炎（MPA）和特發性壞死性新月體性腎小球腎炎（NCGN）。

 

【類風濕關節炎相關的自身抗體】

 

【類風濕因子（RF）】

 

RF對RA的診斷很有意義，敏感性70%，特異性88.5%，陽性率60-80%，持續高滴度RF陽性的患者更易發生骨侵蝕，是預後不良因素。也可見於其他自身免疫疾病，常見於幹燥綜合征，陽性率可達50%且呈高滴度。

 

【抗環瓜氨酸多肽抗體（CCP）】

 

對RA的診斷敏感性為33-87%，特異性為89-98%。抗CCP抗體先於臨床症狀而存在，是RA的早期診斷指標。

 

【抗角蛋白抗體（AKA）】

 

AKA對RA的診斷敏感性為46.5%，特異性為90%左右。RF弱陽性或陰性的RA患者，AKA可為陽性，可作為RA病人及RF陰性的RA病人的早期診斷指標。但未納入RA的診斷分類標準。

 

【人類白細胞抗原B27（HLA-B27）】

 

HLA-B27見於脊柱關節炎（SpA），在SpA患者中陽性率為50-70%，在強直性脊柱炎（AS）的陽性率為90%以上。

 

參考文獻：

1.http://www.uptodatechina.com/

2.Kelley's Textbook of Rheumatology（第8版）

3.風濕免疫科醫師效率手冊（第2版）