肺動脈高壓PAH是結締組織病的主要死亡原因之一，本研究調查了中國CTD-PAH患者的臨床特征及生存率。

該隊列研究納入了2006年5月至2014年12月就診於改轉診中心的190例狼瘡、係統性硬化、幹燥綜合征患者。收集並分析了基線期資料、臨床特點、實驗室檢查以及血流動力學指標。采用Cox相對危險回歸分析死亡率升高的獨立因素。

PAH患者以SLE多見，占58.4%，其次是係統性硬化，占26.3%，再次是幹燥綜合征。平均年齡是37.8±0.4歲，診斷時SLE患者年齡最小。最常見的自身抗體是抗u1-RNP抗體陽性，占55.8%。WHO心功能分級以及血流動力學結果在三組間沒有明顯差異。整體的1年、3年級5年存活率分別為87.1%、79.1%和62.9%。SLE-PAH的3年存活率為81.3%，明顯高於SSc-PAH（63.6%）。死亡率的獨立因素為6MWD≤380m，以及SSc。由於與SLE-PAH相比pSS-PAH更差，後者也需提高重視。