近端指間關節周圍膠原沉積症（PDD）是一種少見的手指良性膠原纖維沉積症，臨床以慢性無痛性的近端指間關節（proximal interphalangeal joint，PIP）膨大為特點，由Verbov於1975年首次命名。

PDD病因不明，反複微創傷、強迫症、激素水平失調等是可能相關的因素，遺傳因子在發病中可能起到一定作用，但非主要作用。

文獻報道，PDD多發於青少年男性，男女比約為3.9:1。PDD的臨床特征是PIP周圍非炎症性膨大，腫脹主要在關節的側麵，主要累及PIP的２~４關節，呈對稱性分布；實驗室檢查炎症指標及自身抗體均無異常；Ｘ線平片僅顯示受累關節局部軟組織腫脹，而未見關節間隙狹窄和骨質破壞；MRI特征為PIP囊外軟組織腫脹明顯，範圍廣，關節囊內無積液，軟骨無破壞，無明顯滑膜增厚。

組織病理學上，PDD以真皮層大量膠原纖維沉積為突出表現，可伴有角化過度、汗腺包繞，偶見血管和成纖維細胞輕度增生，無炎性細胞浸潤或僅有少量的血管周圍淋巴細胞浸潤。

PDD根據其臨床表現、血清學、影像學、病理學檢查等即可作出診斷，但易與其他PIP軟組織腫脹的疾病相混淆，如類風濕關節炎、Thiemann’s病、特發性厚皮性骨膜病等，需進行鑒別。

PDD呈良性過程，對關節功能無顯著影響，大多數患者無需治療。有些患者為糾正畸形外觀，可接受治療，對部分存在強迫症的患者可選擇心理輔導。有研究者建議在病灶注射激素，或行局部皮下切除以恢複其關節正常外觀，但是其療效及是否存在複發，尚缺乏隨訪資料。

參考文獻：

1. Dallos T, Oppl B, Kovács L, Zwerina J. Pachydermodactyly: A Review. Curr Rheumatol Rep, 2014,16(9):442. doi: 10.1007/s11926-014-0442-7.

2. 陸翔，張莉芸，王妤，王來遠，近端指間關節周圍膠原沉積症１例並文獻複習. 中華臨床免疫和變態反應雜誌，2013,7(1):67-71. doi: 10.3969/j.issn.1673-8705.2013.01.014.

圖片來源於文獻1：Dallos T, Oppl B, Kovács L, Zwerina J. Pachydermodactyly: A Review. Curr Rheumatol Rep, 2014,16(9):442. doi: 10.1007/s11926-014-0442-7.