氣管性支氣管(trachealbronchus，TB)是一種較罕見的氣管支氣管畸形，由Sandifort在1785年首先提出，並對該病進行描述。異常的支氣管大多起源於隆突上方2 cm以內的氣管右側壁，且常合並其他先天性畸形，如先天性心髒病、氣管支氣管軟化症、先天性喉發育不良、先天性呼吸道狹窄及其他畸形等。患者可無任何臨床症狀，也可反複發生喘鳴、喘息、肺炎、右上肺不張或肺部惡性腫瘤等，部分患者在氣管插管等操作時出現並發症。
MSCT的普及其後處理技術的發展，結合纖維支氣管鏡檢查，使得該病的檢出率不斷提高，相關報道也日益增多。故本文著重以TB的影像學檢查、診斷及與其相關臨床研究進行綜述。
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1.1發病機製
該病以男性居多，且以2歲以下的兒童較為多見，目前發病機製尚未明確，可能與胚胎發育異常有關。TB遠端可為盲端或伴有充氣的肺組織(如副肺葉，伴副肺葉葉間裂胸膜與正常肺組織相隔開)，發生率右側為0.1%～0.2%，左側為0.3%～1.0%。其發病機製有以下3種學說：複位學說、遷移學說和選擇學說。
複位學說是指在胚胎期，發育起點在收縮過程中，一個或若幹個原始部分受到抑製進而形成異常支氣管;遷移學說指出異常支氣管分支具有從其原始位點向另一個新支氣管位點或氣管位點遷移生長的能力;選擇學說闡述的是依賴於誘導機製的存在，當具有活性的支氣管間質移位到其他地方生長時，氣管將在其基礎上繼續發育並形成異常分支。
1.2臨床特點及注意事項
TB臨床表現多樣，或無症狀，因其他疾病行胸部CT或支氣管鏡檢查時發現。TB可導致反複發生的咳嗽、喘息、呼吸困難或持續反複右上葉肺炎、肺氣腫、肺不張等。這是由於TB大多位於氣管右側，開口較小，與氣管形成銳角，導致分泌物引流不暢引起阻塞引起的。TB患兒常並發氣管支氣管軟化症、氣管支氣管狹窄、先天性喉軟骨發育不良、先天性心髒病等。成人患者早年可無特殊症狀，但隨年齡增大、肺功能減弱，可出現呼吸困難、肺局部感染、發熱和持續性咳嗽等，亦有文獻報道在TB基礎上伴發肺癌病例。因此，對常規治療效果不理想的呼吸係統疾病，特別是反複發生的喘息和右上肺炎、肺不張的患者應注意是否存在TB，以及合並其他呼吸係統畸形的可能。
需強調的是，對麻醉醫師而言，TB的氣道管理是其關注的問題，無需單側肺通氣的手術患者，若右側TB開口位置較高或導管位置放置過深，氣管導管套夾會阻塞TB開口或氣管導管誤入右上葉支氣管，可導致右肺上葉肺不張、低氧血症及氣道壓力升高等。需單側肺通氣的患者則應引起重視。TB的治療取決於症狀的嚴重程度，部分無症狀或症狀較輕的患兒可保守治療(藥物治療)，但在有持續性或反複發作的喘息、右上肺炎、肺不張、肺氣腫疾病而藥物治療效果不盡理想時，建議盡早行纖維支氣管鏡灌洗治療，以清除異常支氣管開口處的炎性分泌物。病變反複發作時可考慮手術切除異常的支氣管及肺組織，並行3個支氣管擴張成形等治療。
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目前國內外關於TB的分型方法較多，尚未形成體係，常見的分型有以下幾類：
①Naim等依據TB是否異位，將其分為“移位型”或“額外型”。移位型(也有文獻稱作異位型)是指上葉所有段支氣管均起源於氣管或僅有上葉支氣管的1個或2個段支氣管起源於氣管。若整個右上葉支氣管移位到氣管右側壁，與豬支氣管或分蹄類動物的正常支氣管結構類似(也稱“豬支氣管”)，此型的肺血液供應和靜脈回流往往是正常的，臨床也較前者多見。額外型則是指右肺上葉除有TB(額外支)外，仍有正常起源於氣管隆突的上葉支氣管解剖分支，即相應區域原上葉支氣管數正常。張琳等認為此種分型在臨床應用中有其局限性，由於主要發病人群為兒童，而目前診斷TB主要依靠MSCT及支氣管鏡檢查，患兒無法滿意憋氣，難以滿意顯示所有段及段以下支氣管，準確率不高。
②Ghaye等根據異常支氣管的起源位置與正常兩肺上葉支氣管及肺動脈的關係將TB分為7種，該分型較全麵地反映了TB的起源位置與正常兩肺上葉支氣管及肺動脈的關係，不足之處是未把起源於氣管支氣管交界處的TB明確歸類。
③林茂軒等根據複位學說及遷移學說，依據變異支氣管名稱進行複合分型法，采用“變異支氣管+起始部位”命名方式，該命名前半部分清晰指明變異的支氣管，後半部分指出異常支氣管遷移到的解剖部位。該分型及命名方式既體現了TB的發病機製，又能更直觀地對該病加以認知。
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以往傳統診斷TB的方法有X線胸片、支氣管造影、CT及纖維支氣管鏡等。
3.1X線胸片
由於TB的病變支氣管管徑細小並被肺組織包裹，密度對比難以滿意顯示，常規X線胸部正側位片基本無法發現氣管性支氣管而常漏診，這在國內外的文獻報道中已基本達成共識，由於X線攝影為有創檢查，對比劑易進入肺泡並殘留在肺內，進而可形成肉芽腫性病變，影響患兒的生長發育，現已基本淘汰。
3.2纖維支氣管鏡
纖維支氣管鏡可直觀觀察管腔內的情況，不僅能明確管腔內部病變，還能發現其他畸形，如先天性喉軟骨發育不良、氣管支氣管軟化症等，被認為是診斷該病的“金標準”。但作為一種有創檢查，其具有一定風險，易造成不適感，需患兒配合。此外，該檢查缺乏空間分辨力，視野局限於管腔內，無法對管腔外的情況給予評價。
3.3MSCT
近年來，隨著醫學影像學技術的發展和MSCT的普及應用，TB的診斷率日益提高。MSCT後處理技術可多方位觀察病變，獲得更多的鑒別診斷信息，韓素芳等在2153例氣道三維重建中發現TB59例，約占2.74%，明顯高於之前文獻報道。CT軸位掃描可發現異常TB開口，異常支氣管狹窄及肺部繼發性感染、肺不張等病變，雖可為影像診斷醫師提供一定診斷信息，但其缺乏空間立體感，對ROI縱向範圍顯示難以滿意。
MPR在軸位圖像的基礎上，可從不同角度觀察TB走行及與鄰近肺組織的結構關係，彌補軸位圖像的不足，但其仍為二維圖像。VR可清晰顯示氣管性支氣管的位置關係、結構及畸形情況，且通過變更閾值或人工剪除肺組織後可清楚顯示大氣管的外部三維圖像，但僅能顯示管腔外的結構，無法顯示腔內狹窄或異常情況。CTVE可直觀顯示氣道內情況，如氣道異常開口位置、狹窄及腔內異物等情況，缺點是無法像支氣管鏡一樣反映支氣管黏膜顏色、黏膜麵凹凸感及管壁柔軟度的真實情況，且無法進行組織學活檢。MinIP可通過旋轉不同的角度，在不同平麵得到不同角度的氣管支氣管圖像，能較完整呈現支氣管樹的形態結構、異常支氣管的空間位置關係，以及TB開口位置和走行情況，肺部合並其他畸形病變亦可充分顯示，因此MinIP可作為診斷TB較為全麵和準確的檢查手段。
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4.1支氣管橋
支氣管橋也是一種少見的先天性氣道發育畸形，係葉支氣管起源異常，右肺中葉和下葉由起源於左主支氣管中段跨過縱隔向中央延伸的一個支氣管供應，右側主支氣管僅供應右上肺通氣。可單發，常伴發左肺動脈吊帶及其他畸形。支氣管橋患者右肺上葉的右主支氣管常被誤認為右側的TB，而橋支氣管與左主支氣管形成的氣管假性隆突，也常被誤認為氣管真性隆突，但該假性隆突位置較正常氣管隆突低，一般位於T5～6水平之間，且分叉角度較正常分叉夾角大，多為鈍角，似倒置的“T”形，分叉角度正常(60°～100°)。
由於假性隆突位置過低，左主支氣管於分支出橋支氣管之前走行距離較長，一般超過2 cm。此外，異常起源位置以上的氣管或支氣管管徑常有不同程度的狹窄現象。TB患者右上肺支氣管一般自隆突上氣管發出，管徑小於氣管，其下方隆突位置、分叉角度均正常，TB供應右肺上葉全部或其他肺段，而支氣管橋供應右肺下葉和(或)中葉，也可供應全部右肺，但不單獨供應右肺上葉或其部分肺段。
4.2氣管憩室
氣管憩室是由於各種原因導致的氣管壁局限性薄弱、向氣管腔外形成的局限性突出，既可為先天發育所致，也可後天形成，多為單發。其CT表現多樣，可表現為氣管旁類圓形低密度影，與氣管內密度一致，MPR可發現低密度影與氣管相通;還可表現為氣管旁不規則囊腔或囊狀含氣空腔影。如病變發生在隆突上方氣管右側壁，則CT表現為氣管右側壁的局限性突出影，運用MSCT薄層重建技術，多數患者可顯示氣管與囊腔間的細小通道結構，可作為診斷氣管憩室的特征性征象。
Andrew等將氣管憩室作為獨立一型歸納到TB中。韓素芳等認為將氣管憩室歸為TB較為不妥，一是氣管憩室較短小，末端為盲端，並不走向肺葉之中，不符合TB的定義;二是TB為先天性異常，其管壁結構與正常支氣管相同，含有氣管上皮及氣管軟骨成分，而氣管憩室有先天性和後天繼發性之分，繼發於管壁者並不含有這些成分，故而無論從影像表現上還是病理特征均可將兩者鑒別開來。
綜上所述，MSCT具有掃描速度快、層厚更薄，能在短時間內完成更大範圍掃描，無並發症，可在自由呼吸狀態下掃描等優點，對懷疑本病者均可行MSCT軸位掃描;配合MinIP、MPR、VR、CTVE等後處理技術可較全麵地對TB及肺部的繼發性改變進行評價和診斷，準確性可與支氣管鏡相媲美;是輔助臨床診斷、氣道插管及內鏡操作的重要手段。
