背景

•  間質性肺病（ILD）是皮肌炎（DM）的常見並發症，患病率高達65%

• ILD是DM的關鍵預後因素

• CADM是DM的一種特殊類型，有典型的皮膚表現，沒有肌病或隻有亞臨床肌病

• CADM容易出現RPILD，且對高劑量激素和免疫抑製劑反應差，6個月生存率低於50%

關鍵詞

•  CADM：臨床無肌病性皮肌炎

•  RPILD：急進性間質性肺病

吡非尼酮：FDA批準的治療特發性肺間質纖維化（IPF）的新型抗纖維化藥物

目的

• 為評估吡非尼酮治療CADM-PILD的療效的一項回顧性對照組的非盲、前瞻性研究

方法

• 2014年6月—2015年11月，仁濟醫院南院，30例病程小於6個月的CADM-RPILD患者

• 幹預：傳統（激素和或免疫抑製劑）+新藥（1800mg／d，吡非尼酮）

• 對照：2012年10月-2015年9月未使用吡非尼酮的27例患者

結果       

• 吡非尼酮組較低的死亡率（36.7%vs51.9%， p=0.226）

• 對病程小於3個月的急性ILD無影響（50%vs50%， p=0.226）

• 對病程3-6個月的亞急性患者，生存率顯著升高（90%vs44.4%，p=0.0450）

結論

•  吡非尼酮可能改善臨床無肌病性皮肌炎合並急進型間質性肺病（亞急性期）患者的預後

展望       

• 已有報道提示吡非尼酮在結締組織病相關的肺間質病變中可能取得一定效果，但仍需進一步擴大樣本

文獻來源