膽管癌廣義上包括肝髒內膽管癌和肝外膽管癌，而肝外膽管癌又包括上段膽管癌(肝門區膽管癌)、中段膽管癌和下段膽管癌。膽管癌狹義上僅指中段膽管癌和下段膽管癌，即源於膽總管的上皮細胞的惡性腫瘤(Bile Duct Carcinoma)。本文所述是狹義的膽管癌。

一

臨床表現

早期多無明顯症狀，不易檢出;

晚期可有黃疸、腹痛、腹脹、食欲不振、發熱、消瘦。

二

人口統計學

1.年齡：中老年群體，多數大於65歲。

2.性別：男性多於女性。

3.流行病學：常在原發性硬化性膽管炎基礎上發生。

三

診斷

臨床重要診斷手段：CA19-9檢測、影像學檢查。

四

治療及預後

1.治療

根治性手術切除：小於10%;

姑息治療為主，如膽道重建手術、支架置入等，以緩解膽道梗阻為目的。

2.預後

未經內、外科幹預的患者3年死亡率達95%以上。

五

影像表現

CT表現

1.CT平掃

導管內或外低密度腫塊;

可僅呈膽管擴張並突然中斷。

2.CT增強

(1)腫塊型(外生型)

動脈期不均強化;

延遲期持續性強化。

(2)浸潤型(膽管周圍型)

膽管壁增厚並有強化，管腔狹窄;

上端膽管擴張。

(3)息肉型(膽管內型)

管腔內腫塊並上端膽管擴張;

不均性強化;

病灶周圍膽管壁明顯強化，這可能是因腫瘤累及或對腫瘤的反應所致。

MR表現

1.腫塊型(外生型)

膽總管壁外生性腫塊;

難以與胰腺腫塊區分;

2.膽浸潤型(膽管周圍型)

各種長度範圍的膽管壁增厚;

3.息肉型(膽管內型)

管腔內腫塊並上端膽管擴張;

在MRCP及T2WI上，膽管裏高信號的膽汁中見充盈缺損;

病灶周圍膽管壁明顯增強，這可能是因腫瘤累及或對腫瘤的反應所致。

4.T1WI

低信號或等信號;

5.T2WI

信號複雜，多呈稍高信號;

6.T1WI 增強

與CT增強表現類似;

動脈期不均強化;

延遲期持續性強化。

7.MRCP

顯示膽管擴張程度;

顯示病灶長度範圍;

上端膽管擴張;

膽管裏高信號的膽汁中見腫塊狀充盈缺損。

六

影像檢查方法推薦

CT檢查

薄層、多平麵重組有助於病變的定位;

多期掃描有助於病變的定性。

MR檢查

MRI薄層掃描對小病灶的膽管癌的診斷更具敏感性和特異性;

MRI多序列成像和多期增強掃描;

MRCP對發現和診斷膽管內早期膽管癌有重要價值。

七

鑒別診斷

硬化性膽管炎

均勻向心性環狀增厚;

間斷性、不完全性膽管梗阻;

肝外膽管擴張明顯，肝內膽管擴張較輕。

膽總管結石

陽性結石容易鑒別;

陰性結石：

(1)增強後各期不強化;

(2)長T1短、T2信號特征。

八

典型病例

CASE 1 IB期T2N0M0

CASE 2 IIB T3N1M0