患者，女性，37歲，麵部紅斑伴咯血10餘年。患者於1998年7月因“發熱、麵部紅斑伴關節腫痛1月”入住本科。入院後體檢發現麵部紅斑呈蝶形，全身淺表淋巴結腫大，查抗核抗體(anti-nuclear antibody, ANA)1:320，斑點型;抗可提取核抗原(extractable nuclear antigen，ENA)：抗Sm(+)、dsDNA(+);血C30.4g/L。淋巴結活檢示壞死性淋巴結炎，診斷為係統性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus，SLE)，給予潑尼鬆20mg/次，3次/d。1998年9月出現咯血，為痰中帶血，胸片示左上肺結核(圖1)，給予異胭肼0.3/d，利福平0.45/d，吡嗪酰胺0.5/次，3次/d，咯血好轉，於1999年2月停抗結核藥。1999年4月再次出現咯血，加用異胭肼、利福平、乙胺丁醇抗結核，2000年5月停用。

        此後患者經常痰中帶血，未再進行抗結核治療。潑尼鬆一直維持在10-20mg/d。2009年5月出現低熱，體溫37.5℃左右，並仍時有咯血。2009年7月血常規示白細胞(WBC) 7.48*l0^9/L, 血紅蛋白(Hb)95g/L，血小板(PLT) 279*l0^9/L;尿常規示尿蛋白(-);血C3 0.76g/L，C4 0.14g/L。2009年7月8日胸部CT示左上肺上葉團片狀陰影，邊緣不規則，密度不均勻，內見空洞影，空洞內見軟組織影，形成新月形透亮影，病灶周圍肺組織內見條片狀陰影(圖2)。

        2009年7月18日支氣管鏡下見大量中性粒細胞，未找到癌細胞，支刷培養出大腸埃氏細菌。2009年7月29日行左上肺葉切除術，術中見左側胸膜黏連，病灶5cm*4cm*4cm，予以切除。術後病理示左上肺空洞，部分內壁內襯假複層纖毛柱狀上皮，考慮為支氣管囊腫，直徑3cm，伴嚴重感染，部分肺組織纖維化。

作者討論

        討論 SLE是一種累及多髒器、原因未明的自身免疫性疾病。近年來由於激素和免疫抑製劑的使用，使SLE預後顯著改善，但因SLE患者免疫係統本身存在功能紊亂或低下，且長期使用激素和免疫抑製劑，使患者的特異和非特異免疫功能均下降，因此易於繼發病毒、細菌、真菌和卡氏肺孢子蟲等感染，其中結核杆菌是常見的病原菌之一。 SLE伴結核菌感染的特點：(1)發病率及病死率高。據最新結核病流行病學報道，普通人群結核患病率為376/10萬(0.37%)，病死率8.8/10萬(0.008%)。SLE伴結核菌感染患病率及病死率各家報道不一，國外Sayalioglu等報道患病率為3.6%，國內張奉春等報道患病率為6.7%，病死率為19%。(2)表現不典型。(3)X線胸片檢查結果不典型。(4)結核菌素(purified protein derivative，PPD)皮試陰性率高，普通成人結核菌素皮試陽性率多在90%以上，當機體細胞免疫功能低下時，該試驗常呈陰性。由於以上原因，此患者在治療前胸部X線正常，而用糖皮質激素2月後出現咯血，且胸部X線顯示左上肺有空洞，故很容易首先診斷為肺結核，且經治療似乎有效。 支氣管囊腫屬於先天性疾病，患者一般無症狀，僅在胸部X線檢查時偶爾發現。臨床症狀與囊腫部位、大小有關，也與是否與支氣管相通、是否有惡變有關。如囊腫甚大則可壓迫鄰近肺組織或縱隔，產生呼吸困難和發紺等症狀，少部分患者出現咯血。繼發感染時則有發熱、咯血、咳痰、胸痛等症狀，且這些症狀可反複發作。 支氣管囊腫的非典型表現使本病與較多疾病表現相似，診斷較困難，誤診率在30%左右，其中誤診肺結核多見，也可誤診為肺癌、縱隔腫瘤或轉移瘤等。支氣管囊腫長期誤診肺結核的原因：(1)臨床症狀與肺結核相似。支氣管囊腫繼發感染時多數患者以咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、發熱和乏力等為主要表現，這些表現難與肺結核區分。抗結核治療後多數患者症狀及X線表現有不同程度的好轉，雖痰菌陰性卻易誤認為診斷性治療有效，忽視了抗結核藥物中部分屬廣譜或窄譜抗生素。雖病情緩解但易複發，始終不愈。(3) X線表現不典型。本例患者病程長，病理結果提示病灶內有嚴重細菌慢性炎症，囊壁及周圍肺組織多量纖維組織增生;X線片表現為空洞、大片陰影，失去了典型的支氣管囊腫X線特征，與肺結核的X線表現難以區分。但若仔細分析，就會發現患者的肺部病灶具有反複感染的特征，結合X線表現，應考慮到支氣管囊腫合並感染，如能及早手術治療，可以減少患者的精神與經濟負擔。