摘要 患者男性42歲，因“中上腹痛3月餘”入院。患者中上腹痛3月餘，腹部CT檢查示腹膜後占位，病程中無發熱。初診考慮巨淋巴結增生症，建議行剖腹探查及病理活檢；根據剖腹探查術腫物切取活檢病理結果，考慮IgG4相關的自身免疫性疾病，建議行血免疫球蛋白、酶標檢測。檢測結果示血清IgG4水平正常，但根據酶標檢測結果可診斷為IgG4相關的自身免疫性疾病，予患者類固醇激素治療，建議於風濕科隨訪。

病曆簡介

患者男性，42歲，因“中上腹痛3月餘”入院。入院前3個月無明顯誘因出現中上腹痛。疼痛為鈍痛，持續性，與進食無明顯關聯，向背部放射，不能自行緩解。病程中否認發熱、惡心、嘔吐、黑便等不適，自行口服止痛藥等治療，腹痛可緩解。我院體格檢查：神誌清，皮膚、鞏膜無黃染，全身淺表淋巴結未及腫大，腹軟，中上腹可捫及腫塊，直徑約5 cm，質地中等偏硬，邊界清，活動度差，局部壓痛明顯，餘腹未及明顯壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，直腸指檢未及明顯腫塊，指套無染血。輔助檢查：腹部CT示胰腺下方占位，考慮巨淋巴結增生症或纖維源性腫瘤的可能，病變包繞腸係膜上動脈，壓迫推移腸係膜上靜脈。腫瘤標誌物檢查:癌抗原（CA）199、癌胚抗原（CEA）等均未升高。

分階段處理討論

　　第1階段 淋巴瘤，或巨淋巴結增生症？

　　→建議行剖腹探查及病理活檢

　　蔣亞平：巨淋巴結增生症多表現為大血管旁孤立腫塊，邊界清晰，質地均勻。結合患者病史及影像學特征（腫塊位於胰腺下方，邊界清晰，包繞腸係膜上動脈，壓迫推移腸係膜上靜脈），考慮巨淋巴結增生症可能，但不除外淋巴瘤。

　　周宇紅：患者因中上腹痛3月餘入院，腹部CT提示腹膜後占位，病程中無發熱。結合病史及影像學資料，可以考慮巨淋巴結增生症，但明確診斷須依靠病理，建議行腫塊切除或腫塊切取活檢。

　　陸維祺：患者有腹膜後占位，結合腫瘤內科的建議行活檢以明確腫塊性質。影像學檢查提示腹膜後腫塊包繞腸係膜上動脈，壓迫推移腸係膜上靜脈，因此能否完整切除腫塊仍有待術中探查才能決定。近年來，微創手術技術發展迅速，結合患者影像學檢查結果，可行腹腔鏡探查。

　　朱雋：綜合以上討論意見，同意對患者行剖腹探查、腫塊活檢，以明確腹膜後腫塊的性質。

　第2階段 IgG4相關的自身免疫性疾病？

　　→建議行血免疫球蛋白、酶標檢測

　　陸維祺：第一次討論結束後，我們向患者詳細介紹了手術方案及手術風險。在征得患者同意後，於2010年5月21日行剖腹探查術。術中探查見腹膜後腫物侵犯脾靜脈、門靜脈、結腸中血管、腸係膜上血管，與腹後壁固定。經術中與家屬溝通後，行腫物切取活檢術。

　　術後病理報告：送檢物鏡下表現為膠原纖維及脂肪組織，其間見淋巴細胞、漿細胞浸潤伴淋巴濾泡形成，考慮炎症性病變。

　　紀元：根據病理活檢結果，考慮IgG4相關的自身免疫性疾病。該病的特點是主要累及胰腺，也可累及其他髒器，累及後腹膜時則多表現為腹膜後纖維化。但遺憾的是，目前尚缺乏該病的診斷“金”標準，建議行血IgG及IgG4檢測及相關酶標檢測來輔助診斷。

第3階段 初診為IgG4相關的自身免疫性疾病。

　　→建議給予類固醇激素治療並隨訪

　　陸維祺：按照病理科討論意見，我們對活檢標本進行了進一步檢測。酶標檢測：IgG4（+），IgG（-），CD4部分（+），CD8部分（+）。血免疫球蛋白檢測：IgG4 0.51 g/L，IgG 14.48 g/L。不知能否診斷IgG4相關的自身免疫性疾病？

　　紀元：有關IgG4相關的自身免疫性疾病的診斷，有學者將血清IgG4增高作為一個因素，但也有學者提出免疫組化染色顯示大量IgG4陽性漿細胞是重要依據。患者的檢測結果顯示，雖然血清IgG4水平在正常範圍內，但根據酶標檢測結果可診斷為IgG4相關的自身免疫性疾病。當然，也有部分文獻將患者對類固醇激素治療有反應及多器官累及作為診斷標準之一。

　　薑林娣：根據該患者資料，可診斷為IgG4相關的自身免疫性疾病。該病缺乏長期的隨訪資料，但結合現有文獻，類固醇激素是較有效的治療。首選藥物為潑尼鬆，劑量為30～40 mg/d（第1周），以後逐漸減量。也有研究報道可同時使用免疫抑製劑，但療效尚待隨訪評估。

　　陸維祺：綜合以上討論意見，同意下一步給予患者類固醇激素治療，建議患者及其家屬在風濕科接受隨訪。[2620502]

　　■圖文釋義

　　IgG4相關的自身免疫性疾病 又稱IgG4相關的硬化性疾病，是可累及胰腺及其外肺間質，腮腺、淚腺、下頜腺等外分泌腺，以及後腹膜、腎髒、胃腸道、乳腺等器官的慢性炎症性病變。病變以漿細胞浸潤和纖維化為突出表現，可檢測到大量表達IgG4陽性漿細胞。圖1～4分別為1例初診為IgG4相關的自身免疫性疾病患者的腹部CT、術中表現及免疫組化染色，以供參照。