摘要 患兒女性13歲,因“腹瀉1個月,腹脹、嘔吐、麵色蒼白3天”入院。患兒表現為多係統損害，1個月內體重下降5kg伴脫發。診斷為細小病毒B19(VB19)感染相關的係統性紅斑狼瘡(SLE)初發，合並假性腸梗阻(IPO)及功能性尿路梗阻(OU) 。予潑尼鬆、更昔洛韋治療有效。該病曆提示，注意對VB19感染所致的SLE初發與SLE樣綜合征的鑒別，了解SLE並發IPO及OU的臨床特點，有助於正確選擇激素和免疫抑製劑治療方案。
病曆簡介
患兒,女,13歲,主因“腹瀉1個月,腹脹、嘔吐、麵色蒼白3天”入院。患兒於1個月前出現腹瀉,每日排黃褐色稀便3次左右,無黏液、膿血,伴有腹痛。入院前3天患兒出現腹脹,腹圍增大,頻繁嘔吐胃內容物,無法進食水;伴有胸悶、乏力。患兒逐漸出現麵色蒼白,尿量減少,色深黃,體溫正常。患兒1個月內體重下降5kg左右,1年前開始輕度脫發.
體格檢查
生命體征平穩,精神反應差,未見毛發明顯稀疏和脫落。顏麵及雙下肢無水腫,心肺無明顯異常。腹部膨隆,觸軟,中上腹及右下腹有壓痛,無反跳痛,移動性濁音陽性,腸鳴音正常.
實驗室檢查
血常規白細胞19.4×109/L,中性88.2%,淋巴細胞絕對數0.7×109/L,血紅蛋白79g/L,血小板693×109/L,網織紅細胞1.94%,C反應蛋白正常。尿常規:蛋白(2+)。便常規褐色稀便,潛血陰性,白細胞2個/HP,未見紅細胞.
血沉正常。尿素氮16.37mmol/L,肌酐125.7μmol/L。抗核抗體(ANA)1:640陽性,ds-DNA1:10陽性,可提取性核抗原(ENA)陽性,幹燥綜合征(SS)-A極強陽性,核糖體P蛋白抗體(rib-P)陽性,史密斯抗體(Sm)陽性,核小體抗體(NUCL)陽性。補體C30.31g/L,C40.04g/L。抗球蛋白(Coombs)試驗(2+)。細小病毒B19(VB19)-IgM、IgG均為1:100陽性.
腦電圖輕度異常.
骨髓細胞學檢查骨髓增生活躍,紅係增生明顯減低(圖1).
腹部B超腸淤張,部分小腸管壁僵硬增厚;雙側腎盂輕度積水,右側輸尿管擴張。大量腹水,腹部前後徑10cm.
影像學檢查全腹立位X線片示腹部散在數個液平麵,左上腹腸管脹氣擴張(圖2).
腹部CT示腹水;右腎盂飽滿,雙輸尿管近端充盈,右側張力偏高;腸管淤張。肺部高分辨CT示左下肺實質浸潤(圖3);雙側胸腔積液;腹腔積液。腹部增強CT示腹水;腸係膜上動脈近端管腔形態欠規則,管壁前緣略厚,可見“梳狀”血管排列;左下腹局部小腸管腔增粗,下腹部小腸淤張.
治療經過
予禁食水、補液、靜脈營養、肛管排氣等對症支持治療後,患兒症狀無緩解。患兒入院後第4天予丙種球蛋白15g/次,連續3天靜點。第5天起給予潑尼鬆2mg/kg口服。第9天予更昔洛韋10mg/(kg・d),靜點2周.
入院後第4天,患兒尿素氮、肌酐降至正常,尿蛋白轉陰。第5天,患兒自覺腹脹症狀明顯好轉,嘔吐停止,腹瀉次數減少為1次,尿量增加至2900ml,腹圍較前縮小。第6天,患兒腹瀉完全停止。複查腹部B超,已無異常形態的腸袢,腹水較前減少,前後徑2.5cm。第9天,靜脈腎盂造影:僅左側腎盂輕度積水,右側腎盂及雙側輸尿管無擴張。第10天複查骨穿:骨髓增生活躍,各係增生大致正常。第12天,網織紅細胞6.17%,明顯升高,至出院始終高於正常。血色素逐漸上升,第25天升至106g/L。
分析討論
本患兒為青春期大女孩,以腹瀉、嘔吐、腹脹等消化係統表現急性起病。1個月內體重下降5kg左右,臨床表現為多係統損害。同時存在腎髒受累――蛋白尿、氮質血症;血液係統受累――貧血[骨髓紅係增生停滯,Coombs試驗(2+)],淋巴細胞絕對值小於1500/mm3;漿膜炎――胸膜炎;腎盂積水,輸尿管擴張;腦電圖輕度異常;補體C3、C4同時降低;ANA1:640陽性,ds-DNA1:10陽性,ENA陽性,SS-A極強陽性,rib-P陽性,Sm陽性,NUCL陽性。符合4條美國類風濕學會(ACR)標準,故首先考慮診斷係統性紅斑狼瘡(SLE).
關於診斷
SLE是一種侵犯多係統和多髒器的全身自身免疫性疾病,病因尚不明了。細菌、病毒等感染可作為外界觸發因素作用於易感個體,誘發或加重SLE.
VB19感染也可以引起“SLE樣綜合征”,即患者可出現類似SLE的臨床表現和實驗室異常,包括麵頰部皮疹、發熱、日光過敏、血管炎、關節病、肌痛,血液係統改變(如低補體血症,ANA、ds-DNA、類風濕因子、抗淋巴細胞抗體陽性).
VB19感染引起SLE初發與“SLE樣綜合征”雖然非常相似,但仍存在不同的特點.
“SLE樣綜合征”常不能滿足4條ACR標準,很少出現口腔潰瘍,胸膜滲出,心髒、腎髒受累;很少引起神經係統症狀和漿膜炎;從不引起盤狀狼瘡、脫發、雷諾現象;發熱持續時間很短;自身抗體產生後存在時間短、滴度低,Sm抗體陽性很少見.
另外,二者貧血的類型和自身抗體存在的時間也是其鑒別要點。SLE的貧血通常為自身免疫性溶血造成,Coombs試驗陽性;而“SLE樣綜合征”的貧血則由病毒相關骨髓抑製造成,患者網織紅細胞計數較少。疾病的發展過程對於鑒別診斷很重要,SLE盡管存在臨床緩解,但始終是一類表現為慢性臨床過程的疾病。而VB19感染卻是一類自限性疾病,其引起的“SLE樣綜合征”為一過性臨床和實驗室異常.
本患兒存在胸膜炎,腎髒受累,有輕度脫發1年的病史;Coombs試驗(2+),存在溶血性貧血,Sm抗體陽性。符合VB19感染引起SLE初發的特點.
除了泌尿係統、消化係統、血液係統受累外,本患兒還存在腦電圖輕度異常,這可能為腦部血管炎表現。VB19引起的“SLE樣綜合征”雖然能夠表現出典型的SLE特點,但如此多個係統受累並不多見.
雖然本患兒存在骨髓抑製引起貧血的因素,使用丙種球蛋白及激素治療後,臨床症狀在較短時間內好轉,但綜合上述特點全麵分析,考慮患兒為VB19感染相關的SLE初發.
診斷細小病毒B19(VB19)感染相關的係統性紅斑狼瘡(SLE)初發，合並假性腸梗阻(IPO)及功能性尿路梗阻(OU)
關於合並症
1.腸係膜血管炎引起的缺血性腸病SLE
引起胃腸道受累可表現為發熱、腹痛、腹脹、腹瀉、惡心、嘔吐等。缺血性腸病是SLE腸係膜血管炎所致。腹部增強CT具有兩大類征象:一類是腸壁異常,如腸壁水腫、增厚、“靶征”或“雙暈征”、腸腔擴大等;另一類是腸係膜的水腫和腸係膜的血管增粗、增多以及異常的“梳狀”或“柵欄樣”血管排列.
本患兒以消化道症狀起病,腹部增強CT示:腸係膜上動脈近端管腔形態欠規則,管壁前緣略厚,可見“梳狀”血管排列。左下腹局部小腸管腔增粗,下腹部小腸淤張。同時存在腸壁異常和腸係膜(血管)的異常。故考慮合並腸係膜血管炎引起的缺血性腸病.
2.假性腸梗阻(IPO)及功能性尿路梗阻(OU)
IPO指以腸道梗阻為特征,但無腸道器質性病變的一組臨床症候群,為SLE罕見的並發症。可表現為腹痛、腹脹、進食後嘔吐、停止排氣或排便、腸鳴音明顯減弱或消失,腹部X線片可見多個液平麵。當IPO發作時,SLE的特異症狀,如皮疹、關節炎、口腔潰瘍、光過敏、脫發均有明顯減輕,而內髒損害較重,以多漿膜腔積液、肝功能受損、狼瘡腎炎多見,體重下降明顯,多有不能完全以低蛋白血症解釋的腹水,SS-A陽性率高.
當SLE合並IPO時常同時出現OU,臨床可表現出尿頻、尿急、尿痛、尿不盡感及排尿困難等症狀,尿細菌培養陰性,影像學檢查示膀胱壁增厚、容量縮小、雙腎及輸尿管擴張.
本患兒存在嘔吐、腹痛、腹脹表現,腹水較重(無低蛋白血症),體重下降較明顯,無皮疹、關節炎、口腔潰瘍、光過敏等SLE的特異症狀,以胸腔積液、狼瘡腎炎等內髒損害為主,SS-A陽性。全腹立位片可見腹部散在數個液平麵.
腹B超及腹部CT提示:腎盂、輸尿管擴張。故IPO及OU診斷成立。
點評
本患兒在VB19感染的同時存在SLE,因此不易鑒別後者為SLE初發,還是“SLE樣綜合征”.
臨床醫生在作出SLE診斷並決定給予激素及免疫抑製劑治療時,應慎重。腹部增強CT既能顯示腸壁的異常,又能反映腸係膜血管的狀態,對於SLE缺血性腸病的診斷,具有重要作用。SLE並發IPO及OU在臨床上極為少見,臨床醫生應提高對其特點的認識,當患者出現相關表現時,應注意是否存在此並發症.
