災難性抗磷脂綜合征（CAPS）是抗磷脂綜合征（APS）的一種少見、特殊類型，由於其相對少見、需要鑒別的疾病眾多而病死率又非常高，因此還沒有被包括中國在內的大多數國家的風濕科醫師所充分認識。此次ACR年會特地安排一場有關CAPS的專題論壇，美國康奈爾大學的埃裏卡（Erkan）醫生對該病進行了臨床綜述。
CAPS的定義和診斷標準
CAPS以多發血栓形成、多髒器衰竭為主要表現。診斷包括臨床表現、實驗室指標及組織病理學證據，共有以下4條標準：① ≥3個器官、係統或組織受累；② 多器官受累同時發生或在一周內相繼發生；③ 組織病理學證實：至少在一個器官或組織中存在小血管閉塞；④ 抗磷脂抗體（APL）（狼瘡抗凝物或抗心磷脂抗體）2次或以上陽性（2次間隔6周或以上）。
可以肯定為CAPS的診斷為：滿足以上所有4條標準者。
可能為CPAS的診斷為：滿足以下任一條，① 僅2個器官或組織受累，其餘標準均滿足；② 由於患者死亡而沒有間隔6周以上檢測APL，其餘標準均滿足；③ 滿足上述的第1、2和4條標準；④ 滿足上述的第1、3 和4條標準且雖然經過抗凝治療，但第3個器官受累仍然在1周以上、1個月之內發生。
Erkan醫生指出，54%的CAPS患者在發病前有APS的病史，也就是說，近一半的患者之前並沒有已知的APS病史。在受累的器官中，腎髒、肺以及中樞神經係統是最常受累的髒器，而血小板減少見於46%的患者。
類似CAPS的臨床綜合征
CAPS以多發血栓形成、多髒器衰竭為主要表現，病情凶險危急，常常容易與血栓性血小板減少性紫癜（TTP）、膿毒血症（sepsis）、彌散性血管內凝血（DIC）、肝素誘發性血小板減少（HIT）及溶血-肝酶升高-血小板減少綜合征（HELLP綜合征）等混淆。
其中，HELLP綜合征患者的症狀在產後常自行緩解，而CAPS患者的病情不會自行緩解。
CAPS的治療
與普通的APS不同，CAPS存在係統性炎症反應（SIRS）以及補償性抗炎反應（CARS），並且存在補體的激活，因此其治療與普通的APS有所不同。其治療主要包括以下幾方麵。
① 肝素抗凝。肝素還有抑製補體激活的作用，但有致出血的風險（尤其要關注肺泡出血）。② 應用糖皮質激素。③ 靜脈注射丙種球蛋白。④ 血漿置換。當與丙種球蛋白聯合應用時，在丙種球蛋白應用48～72小時後再進行血漿置換。⑤ 使用環磷酰胺。⑥ 利妥昔單抗。用法與RA類似，1000 mg/次×2次（第1天和第15天）。⑦ 重症病房監護。建立靜脈通路要慎重，容易誘發血栓形成。 ⑧ 抑製補體激活。
