表2015年與2011年IPF治療指南推薦變化情況
ERS 2015報道鏈接：
美國胸科學會(ATS)/歐洲呼吸學會(ERS)/日本呼吸學會(JRS)/拉丁美洲胸科學會(ALAT)於近日聯合對2011年特發性肺纖維化(IPF)治療臨床實踐指南進行了更新，文章發表於《美國呼吸與重症醫學雜誌》(AJRCCM)。
2015年9月27日歐洲呼吸學會(ERS)年會上，該指南修訂委員會主席華盛頓大學醫學中心加內什?拉古(GaneshRaghu)教授對指南的部分推薦意見及更新要點進行了介紹，受到與會者的極大關注。
指南的部分推薦意見及更新要點問答
問題1：IPF患者是否應該接受抗凝藥物治療?
推薦意見：除非患者有其他已知的需要抗凝治療的適應證，否則不推薦IPF患者使用華法林進行抗凝治療(強烈建議反對，低級別證據)。
理由和實施注意事項：增加的死亡風險要求強烈建議反對使用口服華法林治療IPF。該建議僅適用於目標為國際標準比值(INR)2.0~3.0的口服華法林治療，不包括針對其他適應證的其他抗凝藥物。患者若有需要使用抗凝藥物的其他已知適應證，例如靜脈血栓栓塞性疾病或心房顫動，則應遵循相應指南治療。
問題2：IPF患者是否應接受酪氨酸激酶抑製劑伊馬替尼治療?
推薦意見：不推薦IPF患者使用伊馬替尼進行治療(強烈建議，中等級別證據)。
理由和實施注意事項：藥物價格相對昂貴，且尚無證據表明該藥能夠使IPF患者在預防疾病進展或死亡方麵獲益。
問題3：IPF患者是否應該接受潑尼鬆、硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸聯合治療?
推薦意見：不推薦臨床醫生在IPF患者中使用潑尼鬆、硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸聯合治療(強烈建議，低級別證據)。
理由和實施注意事項：該建議主要基於一項因不良反應而提前終止的單一研究。雖然研究被提前終止，僅招募了50%入選患者，但還是清楚地顯示了對患者多項重要轉歸有負麵影響。
問題4：IPF患者是否應該接受選擇性內皮素受體拮抗劑安貝生坦治療?
推薦意見：不管患者是否存在肺動脈高壓，均不推薦在IPF患者中使用安貝生坦進行治療(強烈建議反對，低級別證據)。
理由和實施注意事項：由於安貝生坦的適應證為肺動脈高壓，而非IPF。指南製定委員會不推薦將安貝生坦用於有肺動脈高壓臨床表現的IPF患者。鑒於缺乏獲益證據且有潛在危害，建議正在使用安貝生坦治療的IPF患者終止治療。
問題5：IPF患者是否應接受酪氨酸激酶抑製劑尼達尼布治療?
推薦意見：建議在IPF患者中使用尼達尼布進行治療(有條件推薦，中等級別證據)。
理由和實施注意事項：主要基於尼達尼布對患者重要預後指標有改善作用，例如采用用力肺活量(FVC)下降率評估的疾病進展程度以及死亡率，不著重考慮藥物潛在的不良反應和治療費用。
用藥前應告知患者尼達尼布的不良反應，例如腹瀉。目前證據主要集中在肺功能(PFT)為輕-中度受損的患者中，且治療長期影響尚屬未知。
問題6：IPF患者是否應該接受吡非尼酮治療?
推薦意見：建議使用吡非尼酮對IPF患者進行治療(有條件推薦，中等級別證據)。
理由和實施注意事項：該意見重點強調了吡啡尼酮對患者重要預後指標的改善，例如采用FVC下降率評估患者的疾病進展程度和死亡率，不著重考慮藥物的嚴重不良反應和治療費用。
吡啡尼酮的不良反應較廣，即便是FVC評估治療受益的情況下，部分患者仍不能忍受某種不良反應，因此開始治療前，應就不良反應進行患者教育。此外，目前吡啡尼酮治療費用較高，在做出治療決定時，特別是患者直接承擔治療的經濟負擔時，必須將這一影響因素考慮進去。
問題7：IPF患者是否應該接磷酸二酯酶-5抑製劑西地那非治療?
推薦意見：不建議在IPF患者中使用西地那非治療(有條件不推薦，中等級別證據)。
理由和實施注意事項：盡管西地那非對患者生活質量有輕微改善，但其對死亡率、急性加重、呼吸困難無改善，且其相關不良反應和治療費用也是潛在的障礙。
問題8：IPF患者是否應接受內皮素受體A和B雙重拮抗劑波生坦或馬西替坦治療?
推薦意見：不建議在IPF患者中應用內皮素受體A和B雙重拮抗劑波生坦或馬西替坦(有條件不推薦，低級別證據)。
理由和實施注意事項：該建議強調了該藥對患者重要預後指標的改善情況和高昂的治療費用，對其降低患者死亡風險和延緩疾病進展考慮較少。鑒於患者各項預後指標改善的不一致性(死亡率和疾病進展)，以及效果評估欠準確，委員會不推薦該治療。
