NEJM:2015特發性肺纖維化指南更新和疑問大剖析

作者:伊文 來源:醫脈通 日期:15-10-16

  近期發布的2015 ATS/ERS/JRS/ALAT特發性肺纖維化IPF)治療指南中,係統性回顧了關於IPF的12條治療問題,有8項新增或修改的建議,2條建議保持不變(表1)。

  #:+++-療效評估的可信性中度;*:+---,療效評估的可信性很低;+:++--:療效評估的可信性低。

  2015年指南與2011年指南相比,最值得關注的新增或修改的建議是強烈反對使用強的鬆+硫唑嘌呤+N-乙酰半胱氨酸三聯療法,條件性推薦使用尼達尼布和條件性推薦使用吡非尼酮。

  之所以反對使用三聯療法是因為新研究結果顯示三聯療法可增加死亡率和住院率。

  推薦尼達尼布和吡非尼酮是指南首次推薦IPF特定治療。在明確定義的人群中,尼達尼布和吡非尼酮可減緩疾病進展,表現為減緩FVC下降速度一年以上,臨床有意義的終點結果降低,如死亡率和急性發作。

  2015 IPF指南的推薦依據已經討論,並且指南首次推薦的IPF特定治療為IPF患者帶來希望,但未來仍需對一些尚未知曉的問題進行研究。

  此外,指南委員希望將來在指南中可以回答其他IPF相關問題。最迫切的問題中,抗肺動脈高壓治療是否針對IPF相關的肺動脈高壓適應征,是否應行單側或雙側肺轉移。

  雖然眾所周知IPF和胃食管反流的相關性,但IPF和胃食管反流的因果關係目前尚不清楚,回答此問題的研究是相當重要的,因為這可能影響IPF患者異常胃食管反流中抗酸治療的作用(如無任何胃食管反流症狀的IPF患者),或IPF患者是否應手術治療胃食管反流。IPF患者對治療反應不同的亞組鑒別可能導致更多的個體化和不同人群治療的有效性。

  總的來說,2015 IPF指南僅更新了2011指南的治療部分,而診斷部分仍繼續參考2011標準.

  重要的是,2015 IPF指南書寫了IPF管理新篇章。希望這些建議可改善患者生活。希望某天可以根治這種致命性疾病。

  文獻原文》》》The 2015 guidelines for idiopathic pulmonary fibrosis: an important chapter in the evolution of the management of patients with IPF.

 

關鍵字:特發性肺纖維化,IPF,NEJM

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