【NEJM罕見病例】聲門下狹窄(圖)

作者:劉素梅(譯) 來源:醫學論壇網 日期:15-07-08

患者女性,55歲,主訴運動性呼吸困難和間歇喘息6個月。臨床檢查發現吸氣性喘鳴。肺活量測定顯示呼吸流速-容量環變為扁平(見圖A;虛線代表參考曲線,垂直線代表95%置信區間),Empey指數(用每毫升每秒的用力呼氣量[FEV1]除以每升每分鍾呼氣峰流速[PEFR])為12.6,提示上氣道梗阻。支氣管鏡檢查發現聲門下狹窄(見圖B)。CT檢查顯示氣管段同心狹窄,無外部壓迫。

行環狀氣管切除並進行端端吻合。組織病理學分析顯示慢性炎症纖維化,無癌症、血管炎或肉芽腫的表現。(遂)診斷為特發性聲門下狹窄。

特發性聲門下狹窄為來源不明的罕見炎症,通常發生在女性中且僅限於聲門下區和前兩個氣管環處。

治療方法包括內窺鏡手術,注射糖皮質激素和切除。肺活量測定顯示呼吸流速-容量環變為扁平和Empey大於10.0都支持固定的上氣道狹窄的診斷。在該患者手術切除後6個月的肺功能檢測顯示流速-容量曲線近正常化(見圖C和補充附錄中的圖S1,補充附錄和這篇文章全文在NEJM.org都可查到)。支氣管鏡檢查發現一個非刺激性疤痕(nonirritant scar,見圖D)。

醫學論壇網翻譯自NEJM:Subglottic Stenosis

關鍵字:NEJM,罕見病例,聲門下狹窄

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