隨著對哮喘認識、治療以及管理的進步,近年來全球哮喘住院患者的病死率已大幅度下降。然而某些特殊類型哮喘急性發作仍然是威脅生命的高危事件。值得關注的是瀕死性哮喘(NFA)的合理處置是降低致死性哮喘死亡率的關鍵。
致死性哮喘(FA)是支氣管哮喘最嚴重的類型,即使是病情較輕的患者也麵臨一定程度的致死性發作危險。FA表現為起病突然,症狀惡化迅速,患者常在數小時甚至數分鍾內發生呼吸衰竭或窒息,死亡率高,美國胸科協會(ATS)定義的FA是哮喘嚴重惡化並伴有1項以下情況:①呼吸暫停;②需要機械輔助通氣;③高碳酸血症,動脈血氣分析提示PaCO2>6.65kPa(50mmHg),或呼吸性酸中毒PH< 7.30;④死亡。同時需要排除合並其他嚴重急性疾病。FA又分為慢發-晚達型和突然發病型(又稱突發急進型,從發作至死亡0.5~3小時,占10~20%)。
瀕死性哮喘(NFA)是指哮喘嚴重急性加重出現持續狀態並呼吸衰竭,表現為急性呼吸衰竭(ARF)、低氧血症和/或高碳酸血症(呼吸性或代謝性)、呼吸困難、反常呼吸、意識障礙(LOC)。其病理生理機製與黏液痰栓形成、氣道黏膜嗜酸粒細胞和中性粒細胞侵潤、杯狀細胞增生、氣道網織層增厚、支氣管平滑肌和黏液腺體肥大有關。
在當今關住哮喘表型的研究時,同樣需關注FA中的急性窒息性哮喘(超急性哮喘),有少數患者可能會出乎意料地突然發生重度哮喘發作,其特征是出現急驟發生反應性低下的症狀,在數分鍾或數小時內發展為呼吸衰竭,又稱為“超急性哮喘”或“急性窒息性哮喘”主要見於有支氣管高反應性病史的青年男性,通常在發作前並無哮喘控製不良病史,休息時並無顯著氣流阻塞,但具有高度氣道高反應性,出現症狀後數小時,偶爾隻有數分鍾,從運動耐受良好的相對無症狀進展至突然發生嚴重症狀的狀態,並發非常嚴重的呼吸功能不全。
NFA和FA的處置策略包括:1、排除其他臨床表現相似的疾病;2、認識的觸發並存病加重的因素既往有哮喘嚴重加重,包括①氣管插管、入住ICU,②在過去的一年裏有2次以上因哮喘急性加重住院,③在過去的一年裏有3次或超過3次因哮喘到急診科就診,④在過去的一個月裏因哮喘住院或急診,⑤每個月需用2支以上短效β2激動劑(SABA),⑥哮喘症狀和嚴重急性加重的感知力障礙);3、尋找去除持續存在的過敏原;4、掌握需要入住ICU條件及需要氣管插管機械通氣適應證;5、合理應用全身激素並糾正常見的激素量越高越好的誤區;6、掌握支氣管擴張劑的合理應用。
總而言之NFA和FA盡管少見,但由於致死性高,對其及時的診斷以及合理的處置需要臨床醫師高度重視。