與係統性硬化（SS）和肺動脈高壓（PAH）患者相比，伴間質性肺病相關肺動脈高壓（PH-ILD）的SS患者預後較差。

　　此項研究以經右心導管證實的SS伴PH-ILD患者（47例）和PAH患者（50例）為受試者。依據平均肺動脈壓（mPAP）將PH劃分為輕度（≤35 mmHg）和中重度（＞35 mmHg）。

　　結果顯示，與PAH患者相比，PH-ILD患者較年輕，更可能是伴吸煙史的男性，彌漫性SS可能性更大，抗著絲粒抗體較少見，用力肺活量（FVC）/肺一氧化碳彌散量（DLCO）比例較低。PH-ILD患者預後較差（3年生存率47%對71%；）。心包積液和DLCO較低是PH-ILD組不良轉歸的唯一獨立預測因素。

　　選譯自《胸》（Chest）雜誌2011 年10 月刊北京協和醫院呼吸科蔡柏薔教授薦稿