特發性肺纖維化（IPF）是一種預後不佳的致死性疾病，可以選擇的治療方法有限。2000年，美國胸科學會（ATS）和歐洲呼吸學會（ERS）發表了IPF診斷和治療專家共識（以下簡稱“2000年專家共識”），目的在於使該疾病診斷和治療統一和規範化，並為該疾病特征描述奠定基礎。近期發表的指南對其進行更新，然而目前尚無研究評估2000年專家共識對臨床實踐的影響，IPF患者遠期預後多源自2000年專家共識發表前的研究結果。因此，我們總結了2000年ATS/ERS共識發表後十餘年間IPF患者特征和轉歸。
材料和方法
研究者回顧了2000年1月-2009年12月就診於愛若華斐爾法克斯醫院間質性肺病門診的所有IPF患者。
根據患者臨床表現、高分辨率CT（HRCT）掃描和肺組織活檢結果明確IPF診斷。研究者收集並分析患者就診時人口統計學和肺功能檢查（PFT）資料，並且進行了IPF患者生存分析和PFT指標嚴重程度分析等多項生存分析。研究者通過醫院晚期肺疾病數據庫和社會保險死亡索引確認IPF患者死亡率。
結果
基線資料和人口統計學資料10年間共521例IPF患者就診於該院門診並接受評估，其中446例患者具有初次評估時的人口統計學和PFT資料。大部分PFT（61.2%）在初次評估後的90天內實施。
ATS/ERS共識遵循情況2000年專家共識指出，若患者已接受肺組織活檢，則IPF診斷須滿足以下3項主要標準：排除已知間質性肺病、肺功能檢查結果異常、HRCT顯示“雙側基底部微小毛玻璃樣網狀病變”。若患者未接受肺組織活檢，則患者不僅須滿足上述3項主要標準，而且須經支氣管肺組織活檢或支氣管肺泡灌洗（BAL）檢查證實。
研究顯示，所有伴其他已知間質性肺病病因的患者均通過詳細詢問病史、體檢和結締組織疾病血清學檢查被排除。
多數患者基線肺功能資料和HRCT掃描結果與IPF一致。35.9%（187/521例）的患者接受肺組織活檢。若其未接受肺組織活檢，2000年ATS/ERS共識則要求患者在具有4項主要特征的同時具備4項次要標準中3項。在未接受肺組織活檢患者中，94.3%的患者未滿足所有主要診斷標準（主要是由缺少支氣管鏡檢查所致），但僅有2.9%的患者未滿足4項推薦次要診斷標準中的3項。
肺移植治療和藥物治療521例受試者中有93例（17.9%）被認為適合接受肺移植手術，其中84例（16.1%）患者存活至接受手術治療。2002年11月-2009年11月，共418例患者接受臨床研究評估。在接受初篩的患者中，48例（27.4%）患者符合標準，並被隨機分入前瞻性臨床藥物試驗，僅占同期所有接受評估IPF患者的11.5%。
IPF轉歸研究顯示，IPF患者中位生存期為41.2個月。主要生存分析排除了接受肺移植手術患者，僅納入了具備PFT資料的患者。該組人群（357例）中位生存期為45.87個月。與2000～2004年就診的IPF患者（247例）相比，2005～2009年就診患者（274例）生存期無顯著差異。
Cox比例風險模型顯示，年齡、慢性疾病、用力肺活量（FVC）%預測值和肺彌散能力（DLCO）%預測值均與死亡率顯著相關。
接受肺移植手術的IPF患者中位生存期為63.3個月。將具有肺功能和遠期隨訪資料的未接受肺移植手術患者分為以下3組：輕度（FVC≥70%預測值）、中度（FVC 55%~69%預測值）和重度（FVC<55%預測值）疾病，各組中位生存期分別為55.6個月、38.7個月和27.4個月（P=0.008）。
DLCO%預測值亦有助於區分生存期截然不同的各組患者。DLCO≥50%預測值、DLCO 35%~49%和DLCO<35%的患者中位生存期分別為67.3個月、47.8個月和31.3個月（P=0.0003）。
討論
與2010年專家共識發表前相比，IPF患者不良預後在過去十年間並未改變。研究顯示，未接受肺移植手術的IPF人群中位生存期約為3.5年，與共識發表前報告的患者生存期極為相似。研究發現，適當且準確的IPF診斷亦可在無支氣管鏡檢查的條件下得出。基於初始FVC%預測值對患者進行輕、中、重度分層可及早區分遠期生存率不同的各組IPF患者。DLCO%預測值亦有助於評估上述患者生存期，並在生存期識別方麵略優於前者。
將適宜患者轉診接受肺移植手術評估或納入臨床藥物研究是2000年專家共識推薦的治療建議。然而，需要指出的是僅約三分之一的患者被納入臨床藥物試驗和/或接受肺移植手術。這表明當前治療無效的大量IPF患者需求未被滿足。
作者：美國愛若華斐爾法克斯醫院 納善（ Nathan）等
