美國一項研究表明，在所有結締組織病相關性肺動脈高壓（CTD-APAH）亞組患者中，係統性硬化症相關性PAH（SSc-APAH）患者的B型利鈉肽（BNP）水平最高、一氧化碳彌散量（DLCO）最低且生存率最差。

　　美國54個中心內所有新診斷或既往診斷為PAH且符合右心導管診斷標準的患者均被納入研究，結果顯示，與特發性PAH患者相比，CTD-APAH患者的血流動力學和右心室超聲檢查結果較好，但心包積液的發生率較高，6分鍾步行距離較短，BNP水平較高，並且DLCO較低。

　　CTD-APAH組的1年生存率和無住院率較低。與係統性紅斑狼瘡、混合性結締組織病和類風濕關節炎相關性PAH患者相比，SSc-APAH患者的BNP水平最高，DLCO最低，並且1年生存率最低。[3411203]