研究背景及目的：

係統性硬化症(SSc)是一種係統性的自身免疫疾病，其特點是血管病變、纖維化、炎症和細胞外基質沉積的異常組織修複、血管再生的改變和內皮損傷。由於缺乏對SSc的根本治療方法，導致了嚴重的發病率、死亡率和與健康相關的生活質量低下。確定係統性硬化症(SSc)的無創篩查測試是否可以預測肺動脈高壓(PH)的並發症。

研究方法：

2011-2014年期間，113名SSc患者中有47名接受了右心導管檢查(RHC)。從第一次RHC到5年後，對臨床數據、血液動力學特征、超聲心動圖和肺功能測試進行了跟蹤。

研究結果：

在第一次RHC時，44名患者中，8人被診斷為毛細血管前PH(平均肺動脈壓[mPAP]>20mmHg)，36名患者被定義為無PH(mPAP≤20mmHg)。3名肺動脈楔壓>15mmHg的患者被排除在外。使用估計的收縮壓(esPAP)進行毛細血管前PH值的接收操作特征分析顯示，曲線下麵積(AUC)為0.736，靈敏度和特異性分別為62.5%和86.1%，截止水平為35.0mmHg。預測的一氧化碳擴散肺容量百分比(DLCO%)顯示AUC為0.840，靈敏度和特異性分別為85.7%和80.0%，截止水平為70.0%。六名毛細血管前的PH患者，包括一名在第一次RHC後14個月死於PH的患者，表示5年內mPAP或esPAP的惡化。當esPAP<35.0mmHg和DLCO%>70%被滿足為臨界值時，5年內沒有人被新診斷為PH。

研究結論：

傳統的篩查測試可能對檢測SSc患者的毛細血管前PH是有用的，esPAP < 35.0 mm Hg和DLCO% > 70%都表明至少5年內發展PH的風險較低。

參考文獻：

Yoneda K, Takahashi S, Nakayama K, Iwahashi M, Emoto N, Kumagai S. Combination of echocardiography and pulmonary function tests could predict no complication of pulmonary hypertension during 5 years in patients with systemic sclerosis. Int J Rheum Dis. 2023 Feb 3. doi: 10.1111/1756-185X.14576. Epub ahead of print. PMID: 36737419.