患者女性18歲,反複咳嗽咳痰7年餘。
(A)副鼻竇炎
(B)支氣管擴張症
(C)右位心
患兒入院前7年餘無明顯誘因下出現咳嗽咳痰,痰多而稠,呈菌尿色膿痰,時有發熱、呈不規則發熱,無喘憋,無呼吸困難,曾在當地醫院就診,予以平喘治療無效,抗感染後病情暫緩解。間隔數日或數十日又出現咳嗽咳痰。每年患上呼吸道感染約7-10次,患支氣管炎,肺炎約1-2次,均在當地醫院抗炎治療,2年前就診於我院拍胸部CT示支氣管擴張,頭顱CT示:鼻竇炎。心超示:右位心。考慮“kartagener綜合症”,予以抗炎治療後緩解,近兩年來,患者仍反複咳嗽咳痰,今咳嗽咳痰加劇,為求進一步治療收住呼吸內科。
查體:智力體力發育均同正常同齡兒。鼻外觀無畸形,未見異常分泌物,乳突無紅腫熱痛,扁桃體無腫大,胸廓無畸形,活動度正常,兩肺呼吸音粗糙,可聞及少量喘鳴音,心前區無隆起,心尖搏動位於右側第5肋間,右鎖骨中線內0.5CM,心界不大,律齊。雙手可見杵狀指。
輔檢:B超示:肝膽脾胰轉位,鏡向右心。科瓦氏位片見副鼻竇炎。免疫係列陰性。
纖支鏡示:支氣管內膜化膿性炎症。支氣管粘膜電鏡檢查:大致正常支氣管粘膜,伴輕度鱗狀上皮化生趨勢。
卡塔格內綜合征(Kartagener syndrome,KS)又稱家族性支氣管擴張症, 又稱支氣管擴張-副鼻竇炎-內髒轉位綜合征,是原發纖毛運動障礙綜合征的一種, 是一種少見的先天遺傳性疾病。Kartagener綜合征(Kartagener's syndrome,KS) 臨床上主要表現為以反複呼吸道化膿性感染、咯血為特征的支氣管擴張症狀及副鼻竇炎和右位心三聯征。該症特征性的CT表現為:內髒轉位、支氣管擴張及副鼻竇炎. Kartagener綜合征,屬於罕見疾病,其臨床發病率為1/4萬~1/ 5萬。