新生兒肺動脈高壓(PH)的特點是肺血管阻力增加，脫氧血液從肺部向全身分流，導致嚴重缺氧性呼吸衰竭(HRF)。大體上，PH可分為三類--繼發於實質疾病的異常收縮的肺血管(適應不良)、發育不良的肺血管(發育不全)和正常實質與重塑的肺血管(發育不良)，各種情況都會導致PH。新生兒期PH最常見的原因是新生兒持續性肺動脈高壓(PPHN)，它也被錯誤地稱為持續性胎兒循環[PFC]，是由於出生時肺循環未能達到或維持肺血管阻力(PVR)的正常下降而發生的。PPHN影響所有活產嬰兒的0.2%，是導致足月兒和晚期早產兒死亡和發病的重要原因之一。

        PPHN導致氧合受損、右心室衰竭和肺部到係統的分流。在早產兒中，肺血管適應不良、發育不良或發育不全，其機製相似，肺動脈高壓通常是繼發於肺血管不成熟。早產兒急性PH的發病率尚不明確，但其發病率可能高於足月兒，因為肺部不成熟，肺實質疾病更常見。另一方麵，晚發的肺動脈高壓是由肺循環發育不良引起的，見於嚴重的支氣管肺發育不良(BPD)。與沒有BPD的嬰兒相比，嚴重BPD的嬰兒PH的流行率被認為是更高的死亡率。

        新生兒超聲心動圖或床旁/護理點功能性超聲心動圖(fECHO)最近獲得了全球的關注。在許多中心，它已成為新生兒工作的一個組成部分。新生兒超聲心動圖的評估和管理指南已經出版[8]。當臨床上懷疑有PPHN而結構性心髒病已被排除時，建議采用fECHO評估。NPE是確認PPHN的診斷和分級、客觀地選擇特定的治療方法以及滴定和監測治療反應的重要工具。具體方案可用於評估與支氣管肺發育不良、晚期敗血症和先天性膈疝相關的PH。本文的目的是為新生兒科醫生對懷疑有PH的新生兒進行fECHO檢查提供指導，以協助診斷和管理。

        對PPHN的超聲檢查評估

        PPHN的床邊診斷可以根據不穩定的飽和度、導聯前和導聯後飽和度差異較大>5%和低PaO2來做出;但是，診斷的確認需要進行NPE評估。NPE在PH中的作用是多方麵的，如做出診斷和評估PH的嚴重程度，確定是否需要特定的監測，選擇肌醇，以及滴定肺血管擴張劑的治療。對於疑似PH的病例，全麵的超聲心動圖評估是必不可少的，因為沒有任何一個超聲心動圖參數可以單獨可靠地診斷PH，因此應慎重解釋。表2係統地總結了用於評估PH的超聲心動圖參數。

        先進的超聲心動圖參數

        組織多普勒成像(TDI)和斑點追蹤是先進的評估技術，它利用組織(心肌)運動的評估。TDI評估可以在RV自由壁、室間隔和LV自由壁的位置進行。可以計算出收縮期(s')和舒張期(e'和a')的峰值速度，等容收縮和鬆弛時間，以及Tei指數。這些可以幫助評估心肌收縮和舒張功能，這些功能與前負荷無關。另一方麵，斑點追蹤可以評估心肌的節段性和整體性功能，但其在肺動脈高壓中的應用目前僅限於研究，有待進一步研究診斷的效用和結果。

        心導管檢查

        診斷PH的金標準是心導管檢查。然而，這是一個侵入性的手術，對於一個生病和脆弱的嬰兒來說，必須權衡風險和利益。心導管檢查的優點包括直接測量PAP和PVR，評估解剖性分流，檢測左心室舒張功能障礙，以及診斷肺靜脈狹窄。它還提供了一個進行介入治療的機會。

        研究結論：

        現在，床旁的fECHO被認為是診斷和管理足月兒和早產兒中度至重度肺動脈高壓的一個重要工具。這需要係統地評估肺壓、肺血管阻力、胎兒分流和心髒功能。因此，通過對無反應者進行連續超聲心動圖檢查，可以指導治療與潛在的病理生理學相匹配，並評估對治療的反應，在有必要時及時升級為ECMO。另一方麵，它也有助於滴定治療和確定手術時機。然而，NPE的使用需要結構化的培訓，並應保留給有經驗的人使用，以減少誤區和先天性傷害。

        研究啟示：

        1.新生兒科醫生進行超聲心動圖檢查對新生兒重症監護室中度至重度肺動脈高壓嬰兒的管理至關重要。

        2.第一次超聲心動圖評估應包括節段性順序分析，以排除發紺的先天性心髒病。

        3.隨後的NPE評估應由訓練有素的臨床醫生進行，連續評估肺壓、肺血管阻力、胎兒分流和心功能，以指導管理和滴注肌力藥物和肺血管擴張劑。

        4.NPE也可用於促進早期識別有進行性或難治性肺動脈高壓的嬰兒，以考慮轉移到ECMO中心。

        未來的研究展望：

        1.超聲心動圖生物標誌物預測先天性膈疝相關肺動脈高壓嬰兒的結局。

        2.嚴重宮內發育遲緩和吸氧困難的嬰兒的過渡性循環。

        3.超聲心動圖指導下的支氣管肺發育不良(BPD)嬰兒慢性肺動脈高壓的管理。

        參考文獻：

        More K, Soni R, Gupta S. The role of bedside functional echocardiography in the assessment and management of pulmonary hypertension. Semin Fetal Neonatal Med. 2022 Jun 14:101366. doi: 10.1016/j.siny.2022.101366. Epub ahead of print. PMID: 35718687.