對健康和疾病中右心室功能的認識曆來落後於左心室的認識。早期的結論是，正常功能的右心室 "不是維持正常循環所必需的 " ，其功能僅限於靜脈和肺循環之間的通道 。然而，人們越來越認識到RV對正常的心血管和肺部生理學以及心血管和肺部疾病的症狀負擔和總體結果的重要性。然而，關於正常健康人的RV功能，以及心血管和肺部疾病的房車病理生理學，以及最後管理這些人群的房車功能障礙的有效方法，仍然存在巨大的知識差距。美國心髒協會最近強調，"在執業的臨床醫生中，對右心功能障礙的一些基本概念的誤解，以及這種誤解對適當的病人管理的影響，是非常顯著的"。以前曾對心血管疾病中RV功能障礙的流行病學進行過回顧。在這篇綜述中，我們全麵而簡明地回顧了從精英運動員到正常健康人對RV生理學認識的進展，以及保留射血分數的心衰(HFpEF)、肺血管疾病、射血分數降低的心衰(HFrEF)和機械循環支持的HFrEF病人的RV功能。最後，我們強調了RV的核心地位，它對臨床結果的影響證明了這一點，並強調了為改善這一領域的結果必須克服的知識差距。
正常的右心室是什麼樣的?
在靜息狀態下，右心室的後負荷(肺動脈壓力)較低，脫氧血液以最小的代價進入肺部，對整個心肌的需氧量產生影響。例如，在靜止狀態下，RV獲取冠狀動脈血流提供的氧氣(O2)的約50%，而LV在靜止狀態下獲取約75%。為了應對LV O2需求的增加，冠狀動脈血流增加，而RV O2需求的增加則通過冠狀動脈血流或O2獲取的增加來滿足。最近研究表明，房室有大量的搏出量儲備，在氧氣需求增加的情況下，即運動時，房室的心輸出量(Qc)和心肌能量從靜止狀態到 巔峰狀態增加約四倍(圖 1A)，房室收縮功能的某些指標接近於在左 心室觀察到的水平。
圖1：(A)健康對照組;(B)射血分數降低的心力衰竭患者;(C)由持續流動的左心室輔助裝置支持的射血分數降低的心力衰竭患者。
心室-動脈(VA)耦合描述了心室和它所供應的循環(RV為肺循環，LV為係統循環)之間的關係，並由收縮末期彈性(EES，收縮力)與有效動脈彈性(EA，後負荷)的比率來量化。RV的收縮力儲備確保EES在後負荷增加時有足夠的增加，確保在代謝需求增加時VA耦合得以保留。RV也有大量的血流儲備，這意味著在代謝需求增加時，它能與肌肉泵和血管擴張力一起促進靜脈回流。因此，在整個心動周期的各個階段，在靜止狀態下以及在新陳代謝需求增加時，健康的房室都能精確地調節流向左心室的血流以支持全身的灌注。
肺血管疾病對RV功能的影響：
肺動脈高壓(PAH)以前被定義為平均肺動脈壓力大於25mmHg，最近被重新定義為平均肺動脈壓力大於20mmHg，同時肺血管阻力(PVR)≥3 wood。這一變化的原因是將25mmHg作為定義異常平均PAP的分界值有些武斷。來自1187名正常受試者的數據表明，正常的靜息平均PAP是14.0±3.3mmHg，高於正常水平上限的2個標準差，即平均PAP>20mmHg，代表了識別PAH的一個更科學的截止值。此外，運動性PAH(運動時平均PAP>30mmHg)已從診斷標準中刪除，因為即使是正常人在運動時平均PAP每增加1L/min的Qc20也會出現約1mmHg的大幅增加，而且經常遠遠超過30mmHg(圖2)。在健康的RV中，即使在後負荷急性(短期)上升的情況下，VA偶聯也能維持。
因此，運動中平均PAP的增加並不一定表示病理狀態，特別是如果RV收縮力能夠對後負荷和代謝需求的增加做出適當的補償。然而，在一項對26名PAH患者的研究中，RV-PA耦合預測了臨床惡化的時間，即使是RV收縮功能保留的患者。
圖2：一個健康的48歲男子(185厘米，92公斤)，沒有任何心血管或肺部疾病史，其運動時的血流動力學反應實例。運動時Fick心輸出量和吸氧量(VO2)值。運動前休息：5.0 L/min，3.8 mL/kg/min; 100 Watts: 10.2 L/min, 12.1 mL/kg/min;150 Watts: 14.6 L/min, 20.7 mL/kg/min; 250 Watts: 21.3 L/min, 31.1 mL/kg/min.
Tedford等人的研究表明，靜止和用力時的RV性能與在健康RV中觀察到的完全不同，此外，RV性能因PAH的病因不同而不同。例如，對於任何給定的RV後負荷，與係統性硬化症(SSc)相關的PAH患者的RV收縮功能比特發性PAH患者差。使用運動中的RV PV分析，SSc-PAH患者顯示RV收縮末期和舒張末期容積增加，Qc增加遲緩，同時還有VA解耦。在IPAH患者中沒有觀察到這些異常情況(圖3)。有趣的是，從心肌細胞中分離出的肌節功能在SSc-PAH患者中是低下的，但在IPAH中是增強的，這至少可以部分解釋這些患者群體中RV生理學的差異。
圖3：特發性肺動脈高壓(IPAH)、係統性硬化相關PAH(SSc-PAH)患者和與肺動脈高壓(PH)無關的呼吸困難的對照組患者在仰臥位測力運動中的右心室壓力-容積分析實例。在休息(0階段)以及運動強度逐漸增加(1-3階段)時獲得的數據。黑點代表收縮末期壓力容積關係點(ESVR)。
RVD對臨床結果的影響：
在轉診進行超聲心動圖檢查的普通人群中，RV射血分數是一個強有力的、獨立的臨床結果預測因素，與LV功能障礙相比，RV功能障礙是一個更強有力的結果預測因素。在精英運動員中，評估長時間運動中RVD的研究僅限於對運動前和運動後的功能評估。目前還不清楚隨著RVD的發展，運動耐力如何變化。現有數據表明，RVD是暫時的，在隨訪的一周內功能會恢複正常。一些運動員可能會出現心肌纖維化，特別是在室間隔內。一般來說，纖維化似乎發生在長期參加耐力運動的運動員中，這表明累積的長時間運動可能會促進這些患者的心律失常，特別是當瘢痕/纖維化發展時。
RV功能障礙是PAH患者死亡的主要原因，VA解耦，如果存在，可以預測到臨床惡化的時間。在一項對平均PAP為47±15mmHg、肺血管阻力為7(四分位數範圍為5-11)Woods單位的嚴重PAH患者(n=38)的血流動力學研究中，VA解耦(定義為EES/EA截止值為0.7或以下)與運動能力下降(6分鍾步行測試下降-15%)、世界衛生組織功能分類惡化和需要住院的臨床惡化有關。在HFrEF患者中，RVD的存在明顯增加了死亡的風險。在失代償期HFrEF住院的患者中，RVD使90天的死亡、心髒移植和CF-LVAD植入的風險增加一倍以上。在HFpEF和HFrEF中，RV縱向應變的異常使全因死亡和HF住院的風險增加三倍以上。在CF-LVAD支持的HFrEF患者中，有RVD的個體生存率明顯比沒有RVD的個體差。在一項對CF-LVAD患者的分析中，有RVD(定義為出院後需要再次住院或醫療/手術治療的RVD)的患者2年生存率為60%，而沒有RVD的人則為85%。
參考文獻：
Edward J, Banchs J, Parker H, Cornwell W. Right ventricular function across the spectrum of health and disease. Heart. 2022 May 31:heartjnl-2021-320526. doi: 10.1136/heartjnl-2021-320526. Epub ahead of print. PMID: 35641176.
