特發性肺纖維化(IPF) 是一種慢性纖維化間質性肺疾病，與肺功能進行性下降和預後不良有關。住院是IPF患者中常見的，並且與高死亡率有關，特別是在需要誰重症監護或機械通氣。特發性肺纖維化前瞻性結果 (IPF-PRO) 登記 (NCT01915511) 是一項針對美國 IPF 患者的多中心、觀察性登記研究，旨在提高對 IPF 的臨床病程和影響以及目前在其診斷和護理方麵的實踐的理解。大多數先前評估 IPF 患者住院情況的研究都是基於保險索賠或電子病曆數據庫。觀察性登記提供了在臨床實踐中調查住院風險和影響的機會。我們使用來自 IPF-PRO 注冊中心的數據來評估大量 IPF 患者的住院風險、住院患者的特征、住院期間接受的手術和藥物以及住院後死亡率。
研究方法：
IPF-PRO 注冊表的設計已經發布。簡而言之，2014 年 6 月至 2018 年 10 月期間，招募了 1002 名在前 6 個月內在招募中心確診或確診的 IPF 患者。從患者的病曆中收集了回顧性數據。然後對患者進行前瞻性隨訪，大約每 6 個月收集一次隨訪數據，直至死亡、肺移植或停藥。Kaplan-Meier 方法用於描述隨訪期間住院的頻率和時間。在描述性分析中，我們比較了隨訪期間住院和未住院患者登記時的人口統計學和臨床特征。住院被歸類為呼吸係統或非呼吸係統原因(根據研究人員)以及有或沒有通氣支持。
研究結果：
共有 1002 名患者在 46 個地點被納入 IPF-PRO 注冊。該分析排除了一名入院時住院並在住院期間死亡的患者的數據。登記處的最長隨訪時間為 67.0 個月，中位數為 23.7 個月。在隨訪期間，568 名患者(56.7%)至少住院一次。在這些患者中，319 名 (56.2%) 至少有 1 次呼吸相關住院治療，120 名(21.1%)至少有 1 次呼吸支持住院治療。大多數住院患者在隨訪期間有一次 (54.0%) 或兩次 (21.3%) 住院。在至少住院一次的患者中，第一次住院的患者中有 250 名(44.0%)是呼吸係統原因，其中 69 名患者(12.1%)包括提供通氣支持。在首次住院期間接受通氣支持的 69 名患者中，25 名 (36.2%) 接受了有創通氣。
住院和非住院患者的特征
與未住院患者相比，在隨訪期間住院的患者中，前吸煙者(68.8% 對 60.0%)、休息時吸氧(22.9% 對 15.9%)和活動時吸氧(38.9 % vs 28.4%)在注冊時(下表)。入院時的肺功能在隨訪期間住院和未住院的患者中相似(下表)。在隨訪期間住院和未住院的患者中，分別有 27.1% 和 19.4% 的患者在入組前 12 個月住院。
登記處隨訪期間首次住院
從入組到首次入院的中位時間(Q1、Q3)為 9.9(4.2、17.0)個月。第一次住院的中位時間為 4 (2, 8) 天。在首次因呼吸係統原因住院的患者中，住院時間的中位數(Q1、Q3)為 6(3、12)天。在首次住院期間接受通氣支持的患者中，住院時間的中位數(Q1、Q3)為 10(6、18)天。接受有創通氣的患者住院時間的中位數(Q1、Q3)為 18(13、28)天，接受無創通氣的患者為 8(3、12)天。
死亡情況
Kaplan-Meier 估計的第 60 個月死亡率在至少住院一次的患者中為 30.8%，在非住院患者中為 18.0%。
在單變量和多變量模型中，住院、呼吸相關住院和接受通氣支持的住院與住院期間或出院後 90、180 和 360 天內的死亡風險之間存在顯著關聯(下圖)。在多變量模型中，住院期間或出院 90 天內的死亡風險與此期間以外的死亡風險相比增加了八倍。與至少一次住院的患者在此期間以外的死亡風險相比，呼吸相關住院期間或出院 90 天內的死亡風險增加了 10 倍。在接受通氣支持的住院期間或出院後 90 天內，與此期間以外的死亡風險相比，至少住院 1 次的患者的死亡風險增加了 13 倍。 研究結論：
IPF-PRO Registry 的數據表明，IPF 患者住院治療很常見。年齡較小、BMI 較低、FVC 較低、靜息時氧氣使用量以及入組時有肺動脈高壓病史與呼吸係統住院風險增加有關。住院期間或出院後 90 天內的死亡風險很高，特別是在因呼吸係統原因住院或接受通氣支持的患者中。
文獻出處：
Kim HJ, Snyder LD, Adegunsoye A, Neely ML, Bender S, White ES, Conoscenti CS, Strek ME;IPF-PRO Registry Investigators. Hospitalizations in patients with idiopathic pulmonary fibrosis.Respir Res. 2021 Sep 30;22(1):257. doi: 10.1186/s12931-021-01851-4. PMID: 34592998; PMCID: PMC8481759.
