2006年8月開始、美國54家醫療中心參與的評估早期和長期肺動脈高壓（PAH）疾病管理登記（REVEAL）研究，是觀察性評估PAH患者人口統計學及病程特點、治療和預後的大型臨床研究。　

　　在此次會議上，公布了3項亞研究的初步結果。　

　　FPAH與IPAH患者臨床特點和預後差異　

　　目前，該研究共納入91例家族性肺動脈高壓（FPAH）和1439例特發性肺動脈高壓（IPAH）患者。　

　　結果顯示，FPAH患者從臨床症狀出現至確診的時間顯著短於IPAH患者（6.4個月 對 12.9個月），確診時平均年齡亦低於IPAH患者（38歲 對 47歲）；FPAH患者血流動力學受損程度顯著重於IPAH患者[平均肺動脈壓（mPAP）和肺血管阻力（PVR）指數顯著高於IPAH，而心指數（CI）則顯著低於IPAH]，但兩組間的2年生存率（86% 對 84%）及全因住院率（39% 對 47%）無顯著差異。　

　　筆者分析，上述結果可能與FPAH患者接受了更強的靶向治療有關。　

　　PAH患者間及與正常對照間的BMI差異　

　　對2141例PAH患者和2967例正常對照的比較結果顯示，兩組間整體體質指數（BMI）無顯著差異，但PAH患者中肥胖和低體重者比例顯著升高。　

　　不同疾病分類患者間的BMI差異顯著，其中先天性心髒病相關PAH和結締組織病相關PAH（CVD-PAH）患者的BMI相對較低，而毒物和藥物相關PAH患者的BMI則相對較高。造成這種差異的原因尚待進一步研究。　

　　減肥藥相關PAH與IPAH或FPAH患者間預後無差異　

　　結果顯示，減肥藥相關PAH患者大多為女性，且BMI指數相對較高；兩組患者間的心功能分級、運動耐量和血流動力學指標均無顯著差異；兩組患者間的1年（89% 對 94%）和2年生存率（84% 對 88%）亦無顯著差異。