病例簡述

56歲男患，體力勞動者，既往體健，2年前開始出現持續性幹咳，未予係統診治，2個月前開始出現呼吸困難，嚴重影響了日常活動，症狀進行性加重，入我院急診。

未吸氧狀態下血氣分析示PaO2僅40mmHg，即使給予經鼻高流量氧療(氧氣濃度100%，流量60 L/min)時脈搏血氧飽和度僅能維持85%～90%。急診肺部CT(圖1)示雙肺彌漫分布磨玻璃影，呈“地圖征”。

結合患者病史及影像特點，我科會診考慮重度肺泡蛋白沉積症(PAP)的可能性大，立即收治入我科監護室行進一步診療。

圖 1

確立PAP診斷

入院後行風濕抗體、ANCA、T細胞亞群、腫瘤標記物、心彩超及心功能等相關化驗檢查。我科王瑋主任、康健教授和趙洪文教授第一時間組織全科會診，經討論後一致認為PAP的可能性極大。

為明確診斷，在無創正壓通氣支持下，迅速完成了診斷性肺泡灌洗術，回收灌洗液呈牛奶樣，病理科在最短的時間內完成細胞學檢查和PAS染色，初步排除肺泡癌等惡性疾病，病理診斷支持PAP，高通量二代基因測序結果也排除肺部感染性疾病。

反複斟酌完善治療方案

患者目前診斷明確，合理的治療方案對患者至關重要。分次進行單肺通氣單肺灌洗策略是目前治療PAP的主要治療方式。但該患者由於長期從事體力勞動，心肺功能貯備較好，所以對低氧極為耐受，疾病發展到極其嚴重呼吸衰竭時才來就診。目前極低的氧合指數已經不能耐受全麻下的單肺通氣，無法實行常規的單肺通氣單肺灌洗策略。

體外膜氧合(ECMO)是一種高級體外生命支持技術，能夠部分或完全替代患者心肺功能，為原發疾病診治爭取時間，近年來越來越多用於重度呼吸衰竭患者的救治，在ECMO技術的輔助支持下，肺氧合功能可完全被ECMO所替代，同期行雙側肺大容量灌洗術也可減少傳統左右肺分開灌洗帶來的治療負擔。

ECMO支持下全肺灌洗術是患者唯一的選擇，經和患者本人及家屬充分溝通和交代，最終選擇這一治療方案。

手術預案及實施

患者病情極其危重，術前、術中和術後，以及轉運過程中的任何一個微小細節都有可能導致治療失敗，使患者失去治療的最後機會。我科和麻醉科多次一起進行術前討論，評估風險、製定預案，完善和優化治療流程，力爭降風險到最低。

由於患者對氧氣依賴極高，為了降低轉運風險，讓患者在MICU實施氣管插管術，後迅速轉入手術室，順利建立V-V ECMO體外循環，並由麻醉科醫師將單腔氣管插管更換為雙腔氣管插管後，開始全肺灌洗術。由於患者肺部病變極重，需要反複灌洗，手術時間長達15小時，雙肺共灌洗6萬毫升液體，回吸收出大量渾濁牛奶樣液體，患者肺內引流出的液體也逐步變得清澈，氧合明顯改善。

術後患者在ECMO和轉運呼吸機的支持下轉回MICU，第二天安全撤除ECMO，順利脫離呼吸機拔除氣管插管，僅需要3L/min鼻導管吸氧，患者感慨萬分，覺得很久沒有如此暢快的呼吸。5天後患者病情平穩，轉回當地醫院繼續接受集落細胞刺激因子霧化及康複治療，臨走時家屬緊緊握住醫護人員的手，連連致謝說，醫護人員給了患者第二次生命。

診療體會

PAP是一種病因不明、以肺泡內大量磷脂蛋白樣物質(PAS染色陽性)異常沉積為特征的疾病，屬於罕見病，年發病率約為百萬分之0.36，好發於青中年，男性發病約3倍於女性。發病多隱襲，典型症狀為活動後氣急，後進展至休息時亦感氣急，咳白色或黃色痰、乏力、消瘦。

目前全肺灌洗術仍是治療該病最有效和常用的方法，我科從上世紀90年代始就已經成功開展全肺灌洗術治療PAP患者，是國內最早開展的單位之一，每年PAP接診量雖然僅10例，但也在臨床實踐中摸索建立了長期隨診管理體製，並加以豐富完善。

對於部分病情嚴重患者不能耐受單肺通氣，全肺灌洗治療風險極大。ECMO是一種能直接使血液氧合並除去二氧化碳的體外循環係統，在ECMO技術輔助支持下，肺的氧合功能可完全被ECMO所替代，使得嚴重PAP患者可以同期行雙側肺大容量灌洗術，病情迅速得到改善。