近日，呼吸疾病領域權威雜誌Eur Respir J上發表了一篇研究文章，研究人員旨在確定右心導管檢查確診的係統性紅斑狼瘡(SLE)相關肺動脈高壓(PAH)患者的長期臨床結局和預後因素。

研究人員建立了一個SLE相關PAH的多中心前瞻性隊列。收集了參與者的基線和隨訪記錄。該研究的主要終點是死亡。次要探索終點是實現治療目標(TGA)，定義為綜合結局。

該研究共有來自14個PAH中心的310名患者入組。參與者1年、3年和5年生存率分別為92.1%、84.8%和72.9%。1年、3年和5年的TGA率分別為31.5%、53.6%和62.7%。基線漿膜炎、6分鍾步行距離>380米、心髒指數≥2.5L·min-1·m-2被確定為TGA的獨立預後因素。在強化免疫抑製治療後，患有基礎漿膜炎的患者更有可能達到TGA。TGA被確定為SLE相關PAH患者生存的陽性預測因子。

由此可見，TGA與患者長期存活相關，支持對SLE相關PAH患者進行治療目標策略。基礎心髒功能預測SLE相關PAH患者的生存和治療目標。基線時患有漿膜炎的患者傾向於從強化免疫抑製治療中獲益並且具有更好的臨床結局。

原始出處：

JunyanQian,et al.Long-term prognosis of patients with systemic lupus erythematosus-associated pulmonary arterial hypertension: CSTAR-PAH cohort study.Eur Respir J.2019. https://erj.ersjournals.com/content/53/2/1800081