研究人員開展一為期24周的隨機化雙盲對照試驗，在歐洲的6個中心招募CTEPH患者，WHO功能III或IV期(6分鍾步行150-400m)，按1：1將患者隨機分至高劑量曲前列環素組(12周時劑量達到30ng/kg*min)或低劑量曲前列環素組(12周時劑量達到3ng/kg*min)，皮下持續給藥，並根據有無進行手術和肺動脈內膜切除術後有無複發肺動脈高壓分層。主要結點是24周時6分鍾步行距離的變化。

        2009年3月9日-2016年6月9日，共招募到105位患者，其中53位(50%)被分至高劑量組、52位(50%)被分至低劑量組。24周時，高劑量組6分鍾步行距離平均提高44.98m(95% CI 27.52-62.45)，而低劑量組平均提高4.29m(95% CI -13.34~21.92;治療效應40.69m，95% CI 15.86-65.53，p=0.0016)。低劑量組10位(19%)患者出現12例嚴重副反應，高劑量組9位(17%)患者出現16例嚴重副反應。兩組最常見的治療相關副反應是注射部位疼痛和其他注射部位反應。

        皮下注射曲前列環素治療重度CTEPH患者安全性好，可提高患者的運動能力。曲前列環素為不耐受其他療法或需要聯合治療的WHO功能III-IV期的CTEPH患者提供了一種腸外治療選擇。

        原始出處：

        Roela Sadushi-Kolici，et al.Subcutaneous treprostinil for the treatment of severe non-operable chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTREPH)： a double-blind， phase 3， randomised controlled trial.The Lancet Respiratory Medicine.November 23，2018. https：//doi.org/10.1016/S2213-2600(18)30367-9