呼吸科
【基本資料】
患者，女，57歲。
【主訴】
咳嗽、咳痰1月餘。無痰中帶血、無發熱、胸痛。
【查體】
右肺呼吸音減弱。
【影像圖片】
【討論問題】
定位?定性?
【討論】
評論：右肺腫塊，占據了大部分上葉，緊貼縱隔及後胸壁，與氣管分界不清。下葉腫塊與側胸壁相連，向下壓迫肝髒，腫塊邊緣清楚，有淺分葉，病灶內見小片低密度影。增強後腫塊顯著不均勻強化，可見散在紊亂扭曲血管。肺門、縱隔未見淋巴腫大。考慮：1.神經源性腫瘤.2.因腫塊廣基與胸壁相連，暫不排除胸膜病變。
【病理結果】
胸膜孤立性纖維性腫瘤
【病例小結】
本病1931年Wagner首先報道，Klemperer和Rabin發現它們起於胸膜間皮，並形成局部間皮下纖維結締組織病灶。本病命名不統一，如局限性良性纖維瘤、局限性纖維性間皮瘤、良性纖維性間皮瘤、間皮下纖維瘤，以胸膜孤立性纖維性腫瘤命名較多。腫瘤起源：超微結構顯示腫瘤具有成纖維細胞特點，而非間皮細胞特點;免疫組化波形蛋白陽性、角蛋白陰性;有的學者認為腫瘤起源於胸膜間皮襯裏下的未分化的間皮細胞。本病發生率為2.8/100,000，是除間皮瘤外胸膜腫瘤的第二位，全部胸膜腫瘤的5% 。大部分發生於胸膜，其中2/3腫瘤發生於髒層胸膜，1/3於壁層胸膜 。其他部位少見，也可發生於非漿膜結構，多為個案報道，其中40%發生於肺。男女各占1/2。發病年齡從兒童至80歲，以老年人多見。與石棉接觸無關。
臨床症狀因發生部位而異。發生於胸部者，常無症狀。常見症狀有呼吸困難、咳嗽、胸痛(40%)，肺外表現有杵狀指(20%)、肺性骨病、少數人有低血糖(4-35%)
影像學檢查：(1)腫瘤大小不一，可占據一側胸腔。邊緣清楚的圓形或分葉狀腫塊，有或無胸膜浸潤。有蒂腫塊位置可隨病人體位改變。(2)CT增強掃描因腫瘤富血管而明顯強化，平掃及增強腫瘤中低密度不增強區域為壞死、黏液變、出血。(3)MR：腫瘤因含豐富的膠原纖維基質但細胞成分少而在T1WI、PDWI、T2WI均為低信號，T2WI上高信號為壞死、黏液變;增強掃描可強化。(4)CT提示惡性SFT的征象：腫瘤大於10cm ，中央壞死，同側胸膜侵犯。
